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Esquisencefalia acompañada de porencefalia en una niña con infección congénita por citomegalovirus

M. Tomás-Vila, P. García-Tamarit, A. García-Colino, P. Torregrosa-Pascual, P. Martínez-Salinas   Revista 31(10)Fecha de publicación 16/11/2000 ● Nota ClínicaDescargas 634 Castellano English Português
[REV NEUROL 2000;31:952-955] PMID: 12497258

Introducción. En la actualidad está perfectamente definido que la esquisencefalia es una alteración de la migración neuronal y que la porencefalia es el resultado de una destrucción de la corteza cerebral. La esquisencefalia sería el resultado final de una variedad de lesiones que ocurren durante un período crítico en el desarrollo cerebral. Los estudios iconográficos han revelado multitud de anomalías cerebrales que varían de la lisencefalia a la encefalomalacia multiquística. Presentamos el caso de una niña que presenta porencefalia con esquisencefalia y en cuya angiorresonancia se ha detectado hipoplasia de la arteria cerebral media derecha.

Caso clínico. Se trata de una niña cuyos padres consultan a la edad de 8 meses por haber observado una disminución de la movilidad en miembros superior izquierdo. En la exploración clínica se apreció una hemiparesia izquierda. Tanto la TAC como la RMN cerebrales pusieron de manifiesto una esquisencefalia de labios cerrados en hemisferio izquierdo y un área de encefalomalacia frontoparietal derecha. El estudio de las estructuras vasculares reveló un hipodesarrollo de la arteria cerebral media derecha.

Conclusiones. El citomegalovirus ha sido considerado como el principal agente infeccioso implicado en la etiología de diferentes trastornos de la migración neuronal. Se ha comunicado que elcitomegalovirus produce una vasculitis que ocasiona caídas en la perfusión con lesiones encefalomalácicas secundarias. El hecho de que nuestra paciente mostrara una arteria cerebral media hipoplásica, siendo la izquierda normal, podría explicarse por una recanalización posterior de la arteria cerebral media, lo cual indica que la lesión causante de la esquisencefalia es más antigua, dando tiempo a que se recanalice.

Citomegalovirus Esquisencefalia Porencefalia Infecciones
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