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Tumor rabdoide/teratoide atípico. Presentación de tres casos y revisión de la literatura

T.C. Cuesta-Mejías, B. de León-Bojorge, A. Rivas-Hernández, F. Martínez-Madrigal, F. Cuevas, C. Ortiz-Hidalgo   Revista 32(07)Fecha de publicación 16/04/2001 ● OriginalDescargas 301 Castellano English Português
[REV NEUROL 2001;32:618-624] PMID: 11391487

Introducción. El tumor rabdoide/teratoide atípico (TR/TA) del sistema nervioso central (SNC) ha emergido de una variante de meduloblastoma a una entidad clinicopatológica distintiva, durante la última década. Esto tiene importancia más que nosológica, ya que la supervivencia de cinco años prevista en los meduloblastomas es considerablemente mejor que la de 11 meses (promedio) mostrada por los TR/TA.

Objetivo. Describir las principales características clinicopatológicas de una entidad recientemente reconocida, haciendo énfasis en su polimorfismo y diagnóstico diferencial.

Pacientes y métodos. Se presenta el aspecto clínico, radiológico, citohistopatológico e inmunohistoquímico de tres TR/TA diagnosticados en el Hospital A.B.C. de la Ciudad de México.

Resultados. Los tres tumores fueron observado en varones con edades de 18 meses, 5 años y 14 años, y localizados en el hemisferio cerebeloso derecho, hemisferio cerebral izquierdo y hemisferio cerebeloso izquierdo, respectivamente. Se evidenció la expresión de diversos marcadores, que incluyen: vimentina, citoqueratina, antígeno de membrana epitelial, proteína acídico gliofibrilar, sinaptofisina, alfa fetoproteína, S100, actina (HHF­35), cromogranina, neurofilamentos, gonadotropina coriónica humana, fosfatasa alcalina placentaria, desmina, CD99 y antígeno carcinoembrionario. Establecemos las semejanzas y diferencias morfológicas de nuestros casos y comentamos la profusa proliferación vascular, que en uno de ellos remedó neoplasia vascular. Comparamos nuestros resultados con los publicados en otras series.

Conclusiones. El TR/TA del SNC puede confundirse fácilmente con otras neoplasias primarias o metastásicas porque las características rabdoides no son exclusivas de este tumor. Además, el aspecto rabdoide puede atenuarse y no ser el predominante en algunos casos; algunas áreas del tumor pueden ser idénticas a otros tumores embrionarios del SNC y su inmunofenotipo se superpone al de otras neoplasias del sistema nervioso.

Tumor rabdoide/teratoide atípico Cáncer y tumores
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