Introducción La asociación de herniación romboencefálica, más conocida como malformación de Chiari, y la cavitación quística de la médula espinal o hidrosiringomielia ha sido recogida con profusión en la bibliografía aunque existe escaso consenso sobre su etiología, fisiopatología o tratamiento óptimo.
Desarrollo A pesar de un sistema de clasificación bien conocido y ampliamente utilizado tanto de la malformación de Chiari como de la hidrosiringomielia, persiste una considerable controversia sobre el adecuado manejo de estos pacientes.
Conclusiones En este artículo revisamos varias teorías populares sobre la etiología y fisiopatología de este cuadro, discutimos brevemente los rasgos clínicos y los hallazgos radiológicos asociados a la malformación de Chiari y la hidrosiringomielia, y revisamos las técnicas quirúrgicas básicas para la descompresión de la unión craneocervical y el tratamiento de la hidrosiringomielia
Palabras claveDerivaciónDescompresión de la fosa posteriorHidrosiringomieliaMalformación de Chiari
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