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    Trastornos neurológicos distintos según que tipo de error en la reparación del ADN se produzca imprimir
    18/02/2009 Redacción
    Científicos del hospital St. Jude Children's Research han estudiado las características biológicas que permiten distinguir detalles relacionados con dos enfermedades neurológicas: una enfermedad similar a la ataxia-telangiectasia (ATLD) y el síndrome de rotura Nijmegen (NBS).

    Ambos trastornos se derivan de defectos en un componente de la maquinaria celular relacionado con la reparación del ADN. Para explorar las diferencias entre ambas patologías, los investigadores utilizaron ratones con defectos en el complejo MRN y ATM, dos componentes muy importantes en la reparación del ADN.

    Induciendo daño en el ADN, comprobaron que las células del cerebro de los ratones con NBS, pero sin ATLD, mostraban resistencia a la apoptosis, lo que significa que el ADN de las células dañadas presentaba una mayor probabilidad de sobrevivir. En cambio, los ratones con NBS mostraron apoptosis, debido a que un menor numero de células cerebrales habían sobrevivido, desarrollado de manera significativa cerebros más pequeños, al igual que ocurre en los humanos.

    [Genes & Development 2009]
    Shull ERP, Lee Y, Nakane H, Stracker TH, Zhao J, Russell HR, et al.
    Palabras Clave: Apoptosis. Ataxia-telangiectasia. Complejos MRN y ATM. Reparación del ADN. Síndrome de rotura Nijmegen

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