La Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), en su clasificación de 2001 y 2006, sigue sin reconocer este síndrome epiléptico como entidad independiente. En este sentido, la genética y la neuroimagen funcional determinarán si se trata de una entidad independiente.

El SJ debe considerarse un síndrome epiléptico mioclónico idiopático, en el que las mioclonías están circunscritas a los párpados y en el que tanto el tipo de crisis, la distribución de las mioclonías, la aparición de las ausencias y los factores precipitantes de las crisis, lo distinguen claramente de otras entidades epilépticas.