Hemimegalencefalia e utilização manual patológica à esquerda. A propósito de um caso imprimir
[REV NEUROL 1998;27:509-511] - Fecha de publicación: 01/09/1998
J. López-Pisón, T. Arana-Navarro, P. Abenia-Usón, M. Ferrer-Lozano, M.T. Sánchez-Andrés, J.L. Peña-Segura
Introdução. A hemimegalencefalia é uma alteração da proliferação e migração neuronal, que associa um excessivo crescimento de toda ou parte de um hemisfério cerebral e graus variáveis de paquigíria, polimicrogíria, heterotopias neuronais e gliose da sustância branca. Considera-se uma malformação rara que decorre com grave encefalopatia, epilepsia resistente ao tratamento de início precoce, hemiparésia contralateral e profundo atraso do desenvolvimento. No entanto, pode haver formas menos graves. O síndrome de utilização manual esquerda patológica associa alterações da linguagem, alterações visuoespaciais e fraqueza e hipotrofia das extremidades direitas, juntamente com ausência de antecedentes familiares de esquerdinos. Ocorre em lesões de predomínio no hemisfério esquerdo produzidas antes dos 6 primeiros anos de vida. Caso clínico. Rapariga de 12 anos que apresenta um síndrome de utilização esquerda manual patológica e assimetria crânio-facial. Os EEG mostram ondas agudas e lentas persistentes no hemisfério esquerdo. A RM mostra ventrículo e hemisfério esquerdos de maiores dimensões, donde há hiperintensidades focais da substância branca, e a nível parietotemporoccipital esquerdo um córtex espessado com escassa interdigitação da substância branca e da substância cinzenta. Conclusões. Provavelmente as formas menores de hemimegalencefalia são mais frequentes do que o habitualmente considerado. Um elevado índice de suspeita contribuirá para a sua identificação. Deve suspeitar-se quando um doente seja esquerdino, tenha assimetrias craniofaciais ou corporais, hamartomas cutâneos, assimetrias electroencefalográficas persistentes e assimetrias na neuroimagem com ventrículo e hemisfério homolaterais de maior tamanho. O seu estudo pode fornecer informação muito útil para compreender a plasticidade e os mecanismos de recuperação e compensação funcional do tecido nervoso imaturo
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