Original Article
A series of cases of idiopathic and cryptogenic epilepsy in a regional neuropediatric unit
Casuística de epilepsias idiopáticas y criptogénicas en una unidad de neuropediatría de referencia regional
J.
López-Pisón
,
T.
Arana-Navarro
,
P.
Abenia-Usón
,
M.
Galván-Manso
,
M.S.
Muñoz-Albillos
,
J.L.
Peña-Segura
Rev Neurol 2000
, 31(8),
733–738;
https://doi.org/10.33588/rn.3108.2000025
Abstract
INTRODUCTION and OBJECTIVES. Advances in genetics, techniques for diagnosis and treatment, and increasing concern for the quality of life and neuropsychological aspects of e1pileptic children and the possible repercussions of treatment lead to changes in the approach to epilepsy and require continual adaptation. In this study we analysed a series of cases of idiopathic and cryptogenic epilepsy attended by the Neuropaediatric Department of the Hospital Miguel Servet in Zaragoza (Spain).
PATIENTS AND METHODS We studied the cases diagnosed as having idiopathic or cryptogenic epilepsy between May 1990 and December 1999.
RESULTS We assessed 4,507 children. In 1,794 (39.8%) consultation was for a paroxystic disorder. Epilepsy was diagnosed in 466 children (10.3%) and 103 cases were considered possibly or probably epilepsy but the diagnosis remains in doubt (2,3%). In 111 cases (23.8%) the epilepsy was considered idiopathic, in 122 (26.2%) cryptogenic and in 233 cases (50%) symptomatic. The following epileptic syndromes were identified: epilepsy-absence attacks in 28 cases (6%), benign myoclonic infantile epilepsy in 4 cases, other idiopathic generalized epilepsies in 61 cases (13%), benign Rolandic epilepsy in 18 cases (3.9%), 2 cases of cryptogenic Ohtahara syndrome, 6 cases of cryptogenic West syndrome, 1 severe case of infantile myoclonic epilepsy, 1 case of continuous wave epilepsy during slow eye movement sleep and 1 case of Landau-Kleffner syndrome. CONCLUSION. Current requirements and the rate of advances in epilepsy make it essential for neuropaediatric teams to include experts in epilepsy.
PATIENTS AND METHODS We studied the cases diagnosed as having idiopathic or cryptogenic epilepsy between May 1990 and December 1999.
RESULTS We assessed 4,507 children. In 1,794 (39.8%) consultation was for a paroxystic disorder. Epilepsy was diagnosed in 466 children (10.3%) and 103 cases were considered possibly or probably epilepsy but the diagnosis remains in doubt (2,3%). In 111 cases (23.8%) the epilepsy was considered idiopathic, in 122 (26.2%) cryptogenic and in 233 cases (50%) symptomatic. The following epileptic syndromes were identified: epilepsy-absence attacks in 28 cases (6%), benign myoclonic infantile epilepsy in 4 cases, other idiopathic generalized epilepsies in 61 cases (13%), benign Rolandic epilepsy in 18 cases (3.9%), 2 cases of cryptogenic Ohtahara syndrome, 6 cases of cryptogenic West syndrome, 1 severe case of infantile myoclonic epilepsy, 1 case of continuous wave epilepsy during slow eye movement sleep and 1 case of Landau-Kleffner syndrome. CONCLUSION. Current requirements and the rate of advances in epilepsy make it essential for neuropaediatric teams to include experts in epilepsy.
Resumen
Introducción y objetivos. Los avances producidos en genética, técnicas diagnósticas y tratamiento, la creciente preocupación por la calidad de vida y los aspectos neuropsicológicos del niño epiléptico, así como las posibles repercusiones terapéuticas, condicionan cambios en la orientación de la epilepsia que precisan una continua adaptación. Este trabajo analiza la casuística de epilepsias idiopáticas y criptogénicas de la Sección de Neuropediatría del Hospital Miguel Servet de Zaragoza (España).
Pacientes y métodos Se han estudiado los casos diagnosticados de epilepsia idiopática y criptogénica desde mayo de 1990 a diciembre de 1999.
Resultados Han sido valorados 4.507 niños. En 1.794 pacientes (39,8%) se ha dado el motivo de consulta de trastorno paroxístico. Se ha establecido el diagnóstico de epilepsia en 466 niños (10,3%) y han permanecido dudas en 103 casos considerados como posible o probable epilepsia (2,3%). Las epilepsias han sido consideradas idiopáticas en 111 casos (23,8%), criptogénicas en 122 pacientes (26,2%) y sintomáticas en 233 niños (50%). Se han identificado los siguientes síndromes epilépticos: epilepsiaausencias en 28 casos (6%), epilepsia mioclónica benigna del lactante en cuatro casos, otras epilepsias generalizadas idiopáticas en 61 casos (13%), epilepsia rolándica benigna en 18 casos (3,9%), dos casos de síndromes de Ohtahara criptogénicos, seis casos de síndromes de West criptogénicos, un caso de epilepsia mioclónica grave del lactante, un caso de epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento y un caso de síndrome de LandauKleffner.
Conclusión Las necesidades actuales y el ritmo de avances en epileptología exigen equipos de neuropediatras con expertos en epilepsia.
Pacientes y métodos Se han estudiado los casos diagnosticados de epilepsia idiopática y criptogénica desde mayo de 1990 a diciembre de 1999.
Resultados Han sido valorados 4.507 niños. En 1.794 pacientes (39,8%) se ha dado el motivo de consulta de trastorno paroxístico. Se ha establecido el diagnóstico de epilepsia en 466 niños (10,3%) y han permanecido dudas en 103 casos considerados como posible o probable epilepsia (2,3%). Las epilepsias han sido consideradas idiopáticas en 111 casos (23,8%), criptogénicas en 122 pacientes (26,2%) y sintomáticas en 233 niños (50%). Se han identificado los siguientes síndromes epilépticos: epilepsiaausencias en 28 casos (6%), epilepsia mioclónica benigna del lactante en cuatro casos, otras epilepsias generalizadas idiopáticas en 61 casos (13%), epilepsia rolándica benigna en 18 casos (3,9%), dos casos de síndromes de Ohtahara criptogénicos, seis casos de síndromes de West criptogénicos, un caso de epilepsia mioclónica grave del lactante, un caso de epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento y un caso de síndrome de LandauKleffner.
Conclusión Las necesidades actuales y el ritmo de avances en epileptología exigen equipos de neuropediatras con expertos en epilepsia.
Keywords
Cryptogenic epilepsies
Genopathies
Idiopathic epilepsies
Infancy
Neuropaediatric cases
Palabras Claves
Casuística neuropediátrica
Epilepsia criptogénica
Epilepsia idiopática
Epilepsias criptogénicas
Epilepsias idiopáticas
Genopatía
Genopatías
Infancia
Neurología infantil
Neuropediatría
Síndrome de atención deficitaria e hipercinesia
Síndrome de desatención e hiperactividad
Síndrome por déficit de atención e hiperactividad