Deterioro cognitivo en la enfermedad de Huntington

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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3201.2000085

Objetivos. Revisar, resumir y actualizar el patrón de deterioro cognitivo presente en la enfermedad de Huntington (EH).

Desarrollo. La EH representa un paradigma de la demencia frontoestriatal cuyo deterioro cognitivo afecta a tres grandes dominios: la memoria, la función ejecutiva y las funciones visuoespaciales. El déficit de la memoria explícita episódica afecta principalmente a los procesos de recuperación de la información, en cambio la memoria implícita se halla deteriorada en el aprendizaje procedimental pero no en el priming. La disfunción ejecutiva constituye un rasgo esencial que afecta a la memoria de trabajo, la atención, la secuenciación y la planificación. Las funciones visuoespaciales complejas se alteran de manera importante y pueden afectar al reconocimiento visual de figuras complejas y de los gestos faciales. Algunos de estos cambios mentales referidos pueden ser objetivados ya desde estadios preclínicos. Actualmente, dada la posibilidad de establecer un diagnóstico genético de certeza y el conocimiento neuropatológico de la EH, se considera a esta patología un excelente modelo clínico para el estudio de la funciones cognitivas desempeñadas por los circuitos corticoestriatales.

Conclusiones. Desde un enfoque multidisciplinario se ha establecido un modelo cognitivo en el que el estriado se considera como una estructura fundamental en la selección de la información que generará la respuesta apropiada, tanto motora como conductual, para el contexto en la que se halla inserta. La pérdida de esta capacidad origina la inflexibilidad mental y la perseveración en la conducta, rasgos típicos del trastorno cognitivo que caracterizan a la EH.

Palabras clave Corea Corea de Huntington Coreoatetosis Demencia Deterioro cognitivo Deterioro cognoscitivo Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Huntington Enfermedad de Pick Función cerebral superior Neuropsicología Unidad de demencias Clasificado en Demencia - Neurodegeneración - Neuropsicología - Neuropsiquiatría

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