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Síndromes paraneoplásicos cerebrales con manifestación otoneuroftalmológica

J. Dalmau, J. Porta-Etessam   Revista 31(12)Fecha de publicación 16/12/2000 ● Lecturas 684 ● Descargas 736 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2000;31:1213-1219] PMID: 12497501 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3112.2000090

Objetivo. Revisar los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a alteraciones otoneuroftalmológicas.

Desarrollo. Los síndromes paraneoplásicos de la oculomotricidad se deben, en general, a una encefalitis de tronco y/o degeneración cerebelosa, y pueden asociarse a varias respuestas inmunológicas contra proteínas onconeuronales (p. ej., anti­Hu, anti­Ri, anti­Yo, anti­Ma, anti­Ta, anti­Tr) o a mecanismos inmunológicos cuyos antígenos se desconocen. Las alteraciones oculares motoras paraneoplásicas pueden originarse en la afectación supranuclear, nuclear o internuclear de la mirada. No hay ninguna alteración de la oculomotricidad que pueda considerarse patognomónica de un origen paraneoplásico, pero el opsoclono-mioclono de la infancia se asocia con frecuencia a neuroblastoma. La asociación de sordera neurosensorial y neuronopatía sensitiva paraneoplásica sugiere que, en algunos pacientes, la afectación de la audición puede originarse en el ganglio de Corti, además de involucrar a los núcleos auditivos del tronco encefálico. El manejo de estos síndromes depende de su rápida identificación como procesos de etiología paraneoplásica y del diagnóstico y tratamiento precoz del cáncer. Los pacientes con anticuerpos anti­Ta (o anti­Ma2) pueden mejorar con el tratamiento del cáncer, generalmente un tumor de células germinales. El opscolono­mioclono paraneoplásico de la infancia suele mejorar con tratamientos que combinen quimioterapia, esteroides y inmunoglobulinas endovenosas, aunque las secuelas neurológicas (retraso psicomotor y del lenguaje) son frecuentes.

Conclusiones. Existen varios síndromes neurológicos paraneoplásicos que pueden manifestarse con síntomas otoneuroftalmológicos. La detección de anticuerpos antineuronales facilita la rápida identificación de algunos de estos síndromes y del tumor asociado. En general, el manejo de estos síndromes se basa en el tratamiento del tumor

Alteración ocular motora Alteración otoneuroftalmológica Alteraciones oculares motoras Alteraciones otoneuroftalmológicas Síndrome paraneoplásico otoneuroftalmológico Síndromes paraneoplásicos otoneuroftalmológicos
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