Síndromes paraneoplásicos cerebrales con manifestación otoneuroftalmológica

J. Dalmau, J. Porta-Etessam [REV NEUROL 2000;31:1213-1219] PMID: 12497501 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3112.2000090 OPEN ACCESS
Volumen 31 | Número 12 | Nº de lecturas del artículo 4.900 | Nº de descargas del PDF 755 | Fecha de publicación del artículo 16/12/2000
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RESUMEN Artículo en español English version
Objetivo Revisar los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a alteraciones otoneuroftalmológicas.

Desarrollo Los síndromes paraneoplásicos de la oculomotricidad se deben, en general, a una encefalitis de tronco y/o degeneración cerebelosa, y pueden asociarse a varias respuestas inmunológicas contra proteínas onconeuronales (p. ej., anti­Hu, anti­Ri, anti­Yo, anti­Ma, anti­Ta, anti­Tr) o a mecanismos inmunológicos cuyos antígenos se desconocen. Las alteraciones oculares motoras paraneoplásicas pueden originarse en la afectación supranuclear, nuclear o internuclear de la mirada. No hay ninguna alteración de la oculomotricidad que pueda considerarse patognomónica de un origen paraneoplásico, pero el opsoclono-mioclono de la infancia se asocia con frecuencia a neuroblastoma. La asociación de sordera neurosensorial y neuronopatía sensitiva paraneoplásica sugiere que, en algunos pacientes, la afectación de la audición puede originarse en el ganglio de Corti, además de involucrar a los núcleos auditivos del tronco encefálico. El manejo de estos síndromes depende de su rápida identificación como procesos de etiología paraneoplásica y del diagnóstico y tratamiento precoz del cáncer. Los pacientes con anticuerpos anti­Ta (o anti­Ma2) pueden mejorar con el tratamiento del cáncer, generalmente un tumor de células germinales. El opscolono­mioclono paraneoplásico de la infancia suele mejorar con tratamientos que combinen quimioterapia, esteroides y inmunoglobulinas endovenosas, aunque las secuelas neurológicas (retraso psicomotor y del lenguaje) son frecuentes.

Conclusiones Existen varios síndromes neurológicos paraneoplásicos que pueden manifestarse con síntomas otoneuroftalmológicos. La detección de anticuerpos antineuronales facilita la rápida identificación de algunos de estos síndromes y del tumor asociado. En general, el manejo de estos síndromes se basa en el tratamiento del tumor
Palabras claveAlteración ocular motoraAlteración otoneuroftalmológicaAlteraciones oculares motorasAlteraciones otoneuroftalmológicasSíndrome paraneoplásico otoneuroftalmológicoSíndromes paraneoplásicos otoneuroftalmológicos
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