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Leucoencefalitis aguda hemorrágica de Weston Hurst. Estudio neuropatológico de un caso

P. Fontoura, A. Mendes, M. Correira, M. Melo-Pires   Revista 35(04)Fecha de publicación 16/08/2002 ● Nota ClínicaLecturas 3488 ● Descargas 616 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;35:328-331] PMID: 12235562 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3504.2000338

Introducción. La leucoencefalitis aguda hemorrágica de Weston Hurst (LAH) es una rara enfermedad, con un pronóstico generalmente fatal, que se produce probablemente por una reacción autoinmune cruzada contra antígenos de mielina del sistema nervioso central, como sucede con la encefalomielitis aguda diseminada, junto con la que constituye un espectro clínico de enfermedades desmielinizantes postinfecciosas.

Caso clínico. La paciente era una mujer de 21 años, que presentaba un cuadro de encefalopatía aguda con crisis convulsivas después de aproximadamente 15 días del inicio del síndrome febril, que se atribuyó a una amigdalitis inespecífica. Los exámenes del laboratorio no mostraron alteraciones significativas, incluido el líquido cefalorraquídeo, y la tomografía axial computarizada craneoencefálica apenas mostró un edema cerebral difuso. Después de 12 días de evolución, la paciente falleció como consecuencia de una pneumonía nosocomial y un fallo multiorgánico; el examen neuropatológico del cerebro mostró la presencia de una leucoencefalitis aguda hemorrágica de Hurst, con una débil reacción inflamatoria perilesional, al contrario de lo que se observa generalmente en los casos de LAH. Discusión. La LAH debe formar parte de los diagnósticos diferenciales de cuadros encefalopáticos agudos, particularmente si son precedidos por enfermedades sistémicas. Los hallazgos atípicos en los exámenes complementarios, así como la imposibilidad de realizar resonancia magnética, impidieron el diagnóstico precoz en este proceso. La relativamente escasa reacción inflamatoria perivascular se podría explicar, por ahora, mediante mecanismos apoptóticos, implicados en la depuración de los infiltrados inflamatorios en otras enfermedades desmielinizantes antoinmunes.

Desmielinizante Encefalitis Enfermedad Hemorrágica Hurst Postinfecciosa Epilepsias y síndromes epilépticos
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