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Malformación arteriovenosa en la neurofibromatosis tipo I. Caso clínico y revisión de la literatura

R. Jadraque-Rodríguez, A. Martínez-Salio, M.T. García-de Álvaro, J. Porta-Etessam, J. Torres-Mohedas, F. Mateos-Beato   Revista 31(11)Fecha de publicación 01/12/2000 ● Nota ClínicaLecturas 701 ● Descargas 399 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2000;31:1043-1045] PMID: 12497530 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3111.2000366

Introducción. La neurofibromatosis tipo I puede acompañarse de complicaciones cerebrovasculares, principalmente estenosis y aneurismas, y más raramente fístulas arteriovenosas vertebrales y malformaciones. Presentamos el primer caso infantil de conocemos con neurofibromatosis tipo I y hemorragia subaracnoidea originada por la ruptura de una malformación arteriovenosa.

Caso clínico. Se trata de una niña de 9 años de edad, que sufre un cuadro de inicio agudo precedido de vómitos, de deterioro del nivel de conciencia y rigidez de nuca, motivada por una hemorragia subaracnoidea e intraventricular. En la angiografía se demostró la existencia de una malformación arteriovenosa interpeduncular derecha dependiente de la arteria coroidea anterior de dicho lado. La paciente requirió estabilización en UVI e intervención quirúrgica con buena evolución.

Conclusiones. Revisamos las complicaciones cerebrovasculares asociadas a la neurofibromatosis tipo I descritas en la literatura. La neurofibromatosis tipo I puede asociarse a complicaciones cerebrovasculares, siendo las más frecuentes las oclusivas o estenóticas, aisladas o con un patrón vascular de enfermedad oclusiva arterial cerebral progresiva tipo moyamoya, y aneurismas, aunque también estás descritos en al literatura otras más raras como fístulas y malformaciones arteriovenosas. La paciente que hemos presentado es el primer caso de malformación vascular en niños asociada a neurofibromatosis tipo I del que tengamos conocimiento.

Complicación cerebrovascular Complicaciones cerebrovasculares Hemorragia subaracnoidea Infancia Malformación arteriovenosa Malformaciones arteriovenosas Neurofibromatosis tipo I Neurología infantil Neuropediatría Revisión Síndrome de atención deficitaria e hipercinesia Síndrome de desatención e hiperactividad Síndrome por déficit de atención e hiperactividad Neuropediatría Neuropsiquiatría Patología vascular
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