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Disfunción ejecutiva en la enfermedad de Huntington

L. Redondo, R.G. Brown, J.R. Chacón   Revista 32(10) ● Fecha de publicación 01/06/2001 ● Original ● Lecturas 1542 ● Descargas 1039 Castellano English Português
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[REV NEUROL 2001;32:923-929] PMID: 11424047 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3210.2000498

Introducción. En los estadios precoces de la enfermedad de Huntington (EH) existe una selectiva vulnerabilidad de las células espinosas de tamaño medio del estriado. Estas células se hallan conectadas con el córtex prefrontal dorsolateral, área estrechamente relacionada con los procesos cognitivos que median la atención y la función ejecutiva, formando parte de uno de los circuitos corticostriatales.

Objetivo. Analizar e interpretar la disfunción ejecutiva presente en un grupo de pacientes con EH en estadio moderadamente evolucionado.

Pacientes y métodos. Se evaluaron 16 casos y controles. Se utilizaron tres escalas clínicas: la sección motora de la UHDRS, la escala de independencia y la de capacidad funcional total. Para la evaluación cognitiva se empleó el protocolo de estudio del Core Assessment Program for Intracerebral Transplantation para la EH (CAPIT-HD).

Resultados. Los pacientes con EH mostraron un significativo deterioro en los tests que evalúan la función ejecutiva, la atención y la memoria de trabajo. Sólo hubo dos excepciones, el WCST y el span de dígitos en orden directo.

Conclusiones. Los pacientes con EH presentan una disfunción ejecutiva, probablemente como consecuencia de la disfunción de los circuitos corticoestriatales. Por lo tanto, coincidimos con la propuesta de denominar disfunción cognitiva frontoestriatal como el término más apropiado para asignar el deterioro cognitivo que aparece en esta enfermedad.
Atención Circuito corticoestrialral Circuitos corticoestriatales Corea de Huntington Demencia Deterioro cognitivo Deterioro cognoscitivo Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Huntington Enfermedad de Pick Función cerebral superior Función ejecutiva Lenguaje Memoria Neurología cognitiva Neurología del comportamiento Neuropsicología Neuropsiquiatría Síndrome de atención deficitaria e hipercinesia Síndrome de desatención e hiperactividad Síndrome por déficit de atención e hiperactividad Trastorno del lenguaje Trastornos de la atención Trastornos de la atención e hiperactividad Trastornos del aprendizaje Unidad de demencias Demencia Neurodegeneración Neurología del Lenguaje y la Comunicación Neuropediatría Neuropsicología Neuropsiquiatría

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