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Estrategia terapéutica de las encefalopatías severas

J. Campos-Castelló   Revista 32(09)Fecha de publicación 16/05/2001 ● RevisiónLecturas 636 ● Descargas 1091 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2001;32:860-866] PMID: 11424039 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3209.2000530

Introducción. Los síndromes epilépticos severos en la infancia son dependientes de la edad, de etiología sintomática o criptogénica y farmacorresistentes, por lo que su pronóstico global –control de la epilepsia y adecuada cognición– es malo, lo que justifica que algunos autores los denominen catastróficos. Todos ellos poseen criterios electroclínicos que permitan su identificación y diferenciación.

Desarrollo. Se estudian las encefalopatías mioclónicas neonatales en sus dos formas clínicas descritas por Aicardi y Ohtahara, el síndrome de West (espasmos infantiles), la epilepsia mioclónica severa de la infancia (epilepsia polimorfa) de Dravet-Dalla Bernardina y el síndrome de Lennox-Gastaut, describiendo brevemente su caracterización semiológica electroclínica y la orientación estratégica terapéutica dentro del abanico de fármacos antiepilépticos de que disponemos, así como de otras alternativas terapéuticas médicas y quirúrgicas.

Conclusiones. El tratamiento de las encefalopatías epilépticas severas de la infancia es inoperante para las encefalopatías mioclónicas neonatales y en la encefalopatía mioclónica severa de la infancia, mientras que en los síndromes de West y Lennox-Gastaut los resultados dependen de la etiología de los mismos, mejor en los criptogénicos, donde se consigue un control de las crisis entre el 20 y 30% de los casos, pero con normalidad intelectual sólo entre el 5 y 9%.

Debido a su extensión las palabras clave se encuentran en el campo Comentarios Redaccion Dravet-Dalla Bernardina Encefalopatía epiléptica severa de la infancia Epilepsia mioclónica severa de la infancia Espasmo infantil Estrategia terapéutica Síndrome Síndrome de Aicardi Síndrome de Lennox-Gastaut Síndrome de Ohtahara Síndrome de West Síndrome mioclónico neonatal Epilepsias y síndromes epilépticos
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