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Esclerosis mielinoclástica difusa de Schilder

A. Fernández-Jaén, A. Martínez-Bermejo, M. Gutiérrez-Molina, V. López-Martín, A. Tendero, J. Arcas, M.C. Roche-Herrero, I. Pascual-Castroviejo   Revista 33(01)Fecha de publicación 01/07/2001 ● OriginalLecturas 5530 ● Descargas 621 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2001;33:16-21] PMID: 11562855 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3301.2001101

Objetivos. El propósito de este estudio es analizar las características clínicas, los hallazgos neurorradiológicos y la evolución asociada con la enfermedad de Schilder (ES).

Pacientes y métodos. Describimos cinco casos (cuatro mujeres y un varón), diagnosticados de ES. Se aportan las características clínicas, la neuroimagen (TC y RM), el EEG, el estudio con potenciales evocados (4/5) y los parámetros analíticos, incluyendo los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga de los ésteres del colesterol en suero (3/5).

Resultados. Los pacientes tenían edades comprendidas entre 7 y 12 años. Las primeras manifestaciones clínicas fueron: hemiparesia (3/5), tetraparesia-disartria (1/5) y crisis convulsivas-síndrome cerebeloso (1/5). Otros hallazgos clínicos evolutivos fueron: crisis parciales (3/5), síndrome cerebeloso (2/5), alteración de la sensibilidad (3/5), pérdida de agudeza visual (1/5) y disartria (2/5). La TC y la RM mostraron grandes zonas de hipodensidad en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales (4/5), hiperintensas en las imágenes de RM en T2. Este hallazgo se observó en médula (1/5) y cerebelo (1/5). Los parámetros analíticos fueron normales. El EEG mostró lentificación focal o difusa del trazado en todos los casos. Se registraron potenciales evocados patológicos en tres niños. Se observó mejoría clínica tras corticoterapia en todos los casos. La evolución clínica fue: mínima afectación motora (5/5), recidivas (3/5), crisis epilépticas controladas (3/3) y retraso psicomotor (1/5).

Conclusiones. La ES es un proceso desmielinizante poco frecuente, probablemente relacionado con la esclerosis múltiple. El curso de esta enfermedad es impredecible, pueden aparecer recidivas y se observan secuelas frecuentemente. El diagnóstico se basa en las características clínicas, neurorradiológicas y evolutivas.

Enfermedad de Schilder Esclerosis mielinoclástica difusa Infancia Neurología infantil Neuropediatría Proceso desmielinizante Procesos desmielinizantes Síndrome de atención deficitaria e hipercinesia Síndrome de desatención e hiperactividad Síndrome por déficit de atención e hiperactividad Neuropediatría Neuropsiquiatría
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