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Hipodensidad bilateral de ganglios basales en neuroimagen. Correlato clinicoevolutivo en la edad pediátrica

A. Martínez-Bermejo, J. Arcas, M.C. Roche-Herrero, V. López-Martín, A. Royo, B. Merinero, M. García, A. Tendero, M. Ugarte Revista 33(02) ● Fecha de publicación 16/07/2001 ● Original ● Lecturas 3623 ● Descargas 1430 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2001;33:101-111] PMID: 11562866 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3302.2001122

Introducción. La presencia en neuroimagen de áreas de hipodensidad bilateral y simétrica en ganglios basales (HBSGB) es un hallazgo llamativo y poco frecuente.

Objetivo. Determinar la etiología, significado clínico y evolución de un grupo de pacientes pediátricos con HBSGB.

Pacientes y métodos. Se realizó estudio de 21 pacientes que presentaron en neuroimagen (TC o RM) una HBSGB. Se relacionó el área afectada con la etiología, clínica y evolución.

Resultados. La edad varió entre 4 meses y 16 años. En 7 casos se diagnosticó una enfermedad de Leigh, 5 hipoxia aguda, 4 aciduria glutárica tipo I y 1 caso de aciduria metilmalónica, glucogenosis Ia, intoxicación por CO, necrosis estriatal aguda y meningitis bacteriana. El putamen estaba afectado en 6 casos, el pálido en 4 y en el resto todo el núcleo lenticular se hallaba lesionado. En tres casos coexistió lesión en caudados. La RM fue superior a la TC para la localización exacta del área afecta. Clínicamente, 13 casos presentaban signos extrapiramidales. No encontramos relación entre el tamaño, localización de la lesión y el pronóstico, el cual dependía más de la etiología. Sólo un paciente (intoxicación por CO) evolucionó con normalidad y ocho fallecieron (enfermedad de Leigh y 1 caso con hipoxia).

Conclusiones. La presencia de una HBSGB en un paciente obliga a un exhaustivo estudio etiológico. Es un hallazgo inespecífico, más frecuentemente de origen metabólico y de escasa correlación con la clínica. Su presencia implica un pronóstico sombrío y es guía para sospechar ciertos procesos neurológicos.

Palabras clave Aciduria orgánica Acidurias orgánicas Citopatía mitocondrial Distonía Encefalopatía hipóxico-isquémica Enfermedad de Leigh Enfermedad mitocondrial Enfermedades mitocondriales Ictus isquémico parietal derecho Mitocondria Clasificado en Infecciones - Neuroimagen - Patología vascular - Trastornos del movimiento

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