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Hemangioma cutáneo asociado a hemangioma hepático y a neurofibromatosis tipo 1 (NF1)

I. Pascual-Castroviejo, P. Cortés, J. Fernández-Cuadrado, M. De la Flor-Crespo, S.I. Pascual-Pascual   Revista 34(07)Fecha de publicación 01/04/2002 ● Nota ClínicaLecturas 446 ● Descargas 186 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;34:652-654] PMID: 12080515

Objetivo. Presentar una niña con hemangioma cavernoso cutáneo asociado con hemangioma de hígado y neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Pacientes y métodos. Una niña de 3 años que muestra hemangioma cavernoso cutáneo en hipocondrio derecho y gran número de manchas café con leche distribuidas por la piel de todo el cuerpo. La paciente fue estudiada con ecografía y resonancia magnética (RM) abdominal y torácica, y RM angiográfica cerebral.

Resultados. En ambos estudios de imagen se observó una masa de aspecto hemangiomatoso de 2 ´ 2 cm localizada en la parte superior del hígado, en zona próxima al hemangioma cutáneo suprayacente. Los controles ecográficos han mostrado tendencia a la disminución progresiva del tamaño del hemangioma hepático. A los 2 años y medio se le encontró un voluminoso tumor intratorácico que se extendía entre aorta y cara interna del esternón, y que se consideró de difícil extirpación. No existían malformaciones vasculares intra o extracraneales ni alteraciones cerebelosas.

Conclusión. El hemangioma hepático parece relacionarse con el hemangioma cavernoso cutáneo dentro del síndrome de Pascual­Castroviejo II. Además, la paciente presentaba NF1 no relacionada anteriormente con el primer síndrome.

Hemangioma Hemangioma cavernoso cutáneo Hemangioma hepático Neurofibromatosis tipo 1 Síndrome de Pascual­Castroviejo II Tumor torácico Cáncer y tumores
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