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Siderosis superficial del sistema nervioso central: una causa poco frecuente de paraparesia espástica

F.J. Carod-Artal, I. Viana-Brandi, C. de Melo   Revista 33(06)Fecha de publicación 16/09/2001 ● Nota ClínicaLecturas 9833 ● Descargas 621 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2001;33:548-552] PMID: 11727238 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3306.2001176



Introducción. La siderosis superficial del sistema nervioso central (SNC) es una entidad neurológica poco frecuente que se caracteriza clínicamente por ataxia cerebelosa, sordera neurosensorial, anosmia, mielopatía y deterioro cognitivo. Se asocia con la deposición de hemosiderina en las capas subpiales del cerebro, cerebelo y médula espinal, tras sangrados crónicos, a menudo clínicamente silentes, en el espacio subaracnoideo. Histopatológicamente se observa gliosis, pérdida neuronal y demielinización del SNC.

Caso clínico. Presentamos una paciente de 60 años de edad con una historia progresiva de cuatro años de evolución de un cuadro mielopático con signos de liberación piramidal e incontinencia de esfínteres asociado a ataxia cerebelosa, anosmia e hipoacusia bilateral. Inicialmente presentó desequilibrio, caídas frecuentes y debilidad en extremidades inferiores, por lo que fue más evidente la hipoacusia en el último año de evolución. Una punción lumbar objetivó un LCR hemorrágico con aumento de glóbulos rojos, hierro, ferritina y proteínas. La RM encefálica de alto campo mostró una imagen hipointensa en T2 que circundaba la fisura silviana, el tronco cerebral, la transición bulbomedular, los hemisferios cerebelares y los surcos del vermis cerebeloso, sugestivos de hemosiderosis, atrofia del vermis cerebeloso y discreta atrofia cortical. La angiorresonancia de vasos intracraneales no evidenció aneurisma ni malformación vascular. Un Doppler transcraneal fue normal.

Conclusiones. La siderosis superficial del SNC debería ser incluida en el diagnóstico diferencial de los síndromes paretoespásticos y atáxicos. El extenso estudio realizado eliminó una causa secundaria como un sangrado crónico secundario a una malformación arteriovenosa o una hemorragia aneurismática.

Ataxia cerebelosa Hipoacusia Paraparesia espástica Siderosis superficial
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