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Síndrome de motoneuroma inferior puro en una serie de seis pacientes

P. Larrodé-Pellicer, C. Iñíguez-Martínez, S. Santos-Lasaosa, S. Adelantado, P. González, F. Morales-Asín   Revista 34(02)Fecha de publicación 16/01/2002 ● OriginalLecturas 556 ● Descargas 667 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;34:105-108] PMID: 11988902



Introducción. Se han descrito síndromes de motoneurona inferior (SMNI) definidos por el patrón clínico, anormalidades en la conducción nerviosa y presencia de anticuerpos antiglicolípidos. La posible respuesta a inmunoterapia es otra característica que confiere especial interés a estos síndromes.

Pacientes y métodos. Estudiamos datos clínicos, electrofisiológicos, así como evolución y respuesta al tratamiento de una serie de seis pacientes con SMNI puro, con seguimiento clínico evolutivo entre 5 y 13 años.

Conclusiones. Resaltamos el fenotipo clínico de nuestros pacientes: varón, edad media, topografía clínica con afectación exclusiva de motoneurona inferior, predominante o limitado a extremidades superiores, asimétrico, distal más que proximal, así como su evolución crónica con progresión inicial, pero frecuente estabilización posterior. Desde el punto de vista electrofisiológico, algunos de nuestros casos corresponden a neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueos de conducción persistentes, pero otros corresponden a SMNI, en los que los bloqueos de conducción no fueron persistentes, y se encontraron, en cambio, signos de pérdida axonal y de desmielinización multifocal. La respuesta al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa la encontramos en los pacientes que presentan anticuerpos anti­GM1 de clase IgM y signos recientes de empeoramiento clínico, independientemente de la existencia o no de bloqueos de conducción. En los casos que respondieron a este tratamiento, observamos un fenómeno de tolerancia y dependencia tras repetidas infusiones de IgG IV.

Anticuerpos antigangliósido Bloqueos de conducción Inmunoglobulinas intravenosas Inmunoterapia Neuropatía motora multifocal Síndrome de motoneurona inferior Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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