Introdução. As doenças do I neurónio como síndromas neoplásicos, especialmente a lesão do neurónio motor inferior, estão associadas a síndromas linfoproliferativos e evoluem de maneiras diversas. Objectivo. Apresentar a evolução clínica e electrofisiológica de uma doente em que se associou uma doença do primeiro neurónio (DPN) e hipernefroma.
Caso clínico Mulher de 60 anos, com antecedentes de mais de uma década de hipertensão arterial, que começou a apresentar paresia súbita e intermitente do membro inferior esquerdo. Passados 10 meses do início neurológico, diagnosticou-se um hipernefroma numa ultrassonografia abdominal, sem antecedentes de sintomas e sinais renais. Realizou-se nefrectomia e iniciou-se tratamento com interferão alfa 2b recombinante. A lesão neurológica estendeu-se para os membros superiores e existem sinais ligeiros de disfunção bulbar. Predominam os sinais de envolvimento do neurónio motor inferior e também existem manifestações de lesão do primeiro neurónio. Os estudos de condução neuronal motora e sensitiva foram normais; a electromiografia mostrou sinais abundantes de desnervação parcial dos músculos afectados. A ressonância magnética nuclear da ráquis e do crânio foi normal. Após 24 meses, não se detectaram metástases. Conclusões. Sempre que se suspeite de uma DPN, deve-se excluir o hipernefroma
Palabras claveDoença do primeiro neurónioEsclerose lateral amiotróficaSíndroma paraneoplásicoCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculoNeurodegeneración
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