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Miastenia y timoma en una niña de 7 años

M. Martí-Herrero, J.C. Cabrera-López, M.E. Angulo-Moreno, A. Wiehoff-Neumann, L. Toledo-Bravo de Laguna, I. Martínez-Toledano   Revista 34(12)Fecha de publicación 16/06/2002 ● Nota ClínicaLecturas 383 ● Descargas 286 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;34:1132-1134] PMID: 12134278 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3412.2001518



Introducción. La miastenia es una enfermedad autoinmune, caracterizada por debilidad muscular generalizada, con importante participación de la musculatura facial. Aparecen signos de fatiga muscular, que empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. Las manifestaciones clínicas son menos llamativas por la mañana y empeoran a medida que avanza el día o tras el ejercicio. Existe una relación importante entre la miastenia y la patología del timo, y se asocia con frecuencia a hiperplasias glandulares y a tumores tímicos. El tratamiento inicial se compone de anticolinesterásicos y corticoides, y, si la respuesta no es buena, se utilizan inmunoglobulinas, inmunosupresores, plasmaféresis y la extirpación quirúrgica del timo, todo ello en función del control de los síntomas.

Caso clínico. Presentamos una niña de 7 años, con debilidad muscular generalizada, que empeoraba en el transcurso del día, y en la que el estudio neurofisiológico y los títulos de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina confirman el diagnóstico de miastenia. Se practica estudio de imagen de mediastino y se demuestra la existencia de una masa tumoral que depende del lóbulo tímico derecho.

Conclusiones. Es obligado investigar la patología tímica ante todo paciente sospechoso de la enfermedad.

Anticuerpos antirreceptores de acetilcolina Debilidad muscular Miastenia Ptosis palpebral Timoma Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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