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Miastenia grave en la infancia. Presentación de 12 casos

N. Garófalo-Gómez, N.L. Sardiñas-Hernández, J. Vargas-Díaz, E. Rojas-Massipe, L. Novoa-López   Revista 34(10)Fecha de publicación 16/05/2002 ● OriginalLecturas 4458 ● Descargas 1164 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;34:908-911] PMID: 12134317 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3410.2001528

Introducción. La miastenia grave (MG) presenta particularidades clínicas en los niños. El conocimiento de éstas, además de la utilización de métodos diagnósticos en la infancia y la niñez, es de suma importancia para su identificación.

Objetivos. Analizar el comportamiento clínico de la enfermedad y la utilidad de estudios complementarios para el diagnóstico en pacientes pediátricos.

Pacientes y métodos. Estudiamos un grupo de 12 niños con diagnóstico de MG, ingresados en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Ciudad de La Habana (Cuba), entre marzo de 1997 y junio del 2001. Se recopilaron datos de las historias clínicas relacionados con: cuadro clínico, prueba con anticolinesterásicos, test de estimulación repetitiva (TER), test de fibra única (TFU), tomografía axial computarizada (TAC) de mediastino y tratamiento usado en cada caso.

Resultados. La miastenia grave juvenil (MGJ) se presentó en el 91% de los pacientes estudiados. La edad promedio de inicio para la MGJ fue de 7,45 años, sin diferencia en su presentación en relación con el sexo. La musculatura extraocular resultó la más afectada y predominó la forma clínica generalizada en el momento del ingreso. El TER fue positivo en cuatro de los nueve pacientes en que se realizó (44%) y el TFU fue positivo en los seis casos realizados. No se comprobaron alteraciones en la TAC de mediastino. El mestinón y la prednisona fueron los medicamentos más usados.

Conclusión. En nuestro grupo, la MGJ resultó la forma más frecuente, y los estudios neurofisiológicos constituyeron instrumentos diagnósticos de gran utilidad.

Anticolinesterásicos Miastenia grave Niños Test de estimulación repetitiva Test de fibra única Timectomía Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neuropediatría
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