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Alteraciones del sistema antioxidante en errores congénitos del metabolismo intermediario

M.A. Vilaseca, R. Artuch, C. Colomé-Mallolas, N. Brandi-Tarrau, J. Campistol, M. Pineda-Marfà, C. Sierra Revista 34(11) ● Fecha de publicación 01/06/2002 ● Original ● Lecturas 1586 ● Descargas 429 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;34:1021-1024] PMID: 12134298 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3411.2002024

Introducción. El estrés oxidativo puede implicarse en los mecanismos de patogenia de los errores congénitos del metabolismo intermediario (ECMI).

Objetivo. Para evaluar el estado antioxidante en estas enfermedades analizamos las actividades eritrocitarias de las enzimas antioxidantes, superóxido dismutasa (SOD), glutatión peroxidasa (GPx), glutatión reductasa y catalasa, en 34 pacientes con ECMI.

Pacientes y métodos. Distribuimos a los pacientes en cuatro grupos: 1. Once con acidurias orgánicas, tratados con dietas restringidas en proteínas naturales; 2. Nueve sin dieta especial; 3. Cinco pacientes con aminoacidopatías, en tratamiento con restricción proteica; y 4. Tres pacientes con galactosemia y seis con aminoacidopatías, con dieta proteica libre. Las enzimas antioxidantes eritrocitarias se analizaron por procedimientos espectrométricos adaptados al analizador Cobas Fara II.

Resultados. La actividad SOD fue significativamente más elevada en los grupos 2 y 4 (p= 0,009, p= 0,001) y más disminuida en el grupo 3 (p= 0,001), comparada con los controles. La actividad SOD se halló significativamente más elevada en los pacientes tratados con dieta proteica libre (grupos 2 y 4), comparados con los tratados con restricción proteica (grupos 1 y 3; p= 0,002) o los controles (p= 0,003).

Conclusión. El 35% de los pacientes con ECMI mostraron una actividad SOD superior al intervalo control, la mayoría de ellos con acidurias orgánicas u homocistinuria, lo que sugiere una inducción de la síntesis de la proteína enzimática debido a un exceso de producción de radicales libres. Las bajas actividades enzimáticas observadas en pacientes con restricción proteica podrían atribuirse a una biodisponibilidad deficiente de cofactores antioxidantes.

Palabras clave Enzimas antioxidantes Errores congénitos del metabolismo Estrés oxidativo Radicales libres Superóxido dismutasa Clasificado en Neuropsiquiatría

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