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Junio 19 2019

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Xantogranuloma juvenil del sistema nervioso central

A. Díez-Sáenz, J. Borbujo-Martínez, M.J. Fernández-Aceñero, J. Hinojosa Mena-Bernal   Revista 35(03)Fecha de publicación 01/08/2002 ● Nota ClínicaLecturas 1831 ● Descargas 166 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;35:206-209] PMID: 12235579 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3503.2002059

Introducción. El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis benigna que afecta fundamentalmente a la piel, aunque puede ser también extracutáneo. Las lesiones tienden a regresar espontáneamente, pero hay casos de mal pronóstico.

Caso clínico. Presentamos el caso de una niña de 3 meses con XGJ que afectaba a la piel y, asintomáticamente, al sistema nervioso central (SNC) y a los pulmones. A los 4 meses se le extirpó la lesión mayor del SNC, situada en el seno cavernoso derecho y cuyo crecimiento podría haber tenido graves consecuencias neurológicas. Tras la cirugía presentó crisis, sólo inicialmente controladas con anticomiciales. A los 8 y 10 meses fue reintervenida por aparición de un pseudoquiste a tensión en el lecho posquirúrgico; se le colocó una derivación quistoperitoneal que permitió la remisión de las crisis. A los 12 meses se le diagnosticó hipotiroidismo, y respondió favorablemente al tratamiento con levotiroxina. Actualmente la paciente tiene 2 años y 8 meses y presenta un leve retraso psicomotor, con convulsiones breves aisladas. La lesión cutánea es de menor tamaño, los nódulos pulmonares han regresado, y de las lesiones del SNC, la mayor no ha recurrido y la otra permanece estable.

Conclusiones. Algunos autores proponen hacer el estudio de extensión del XGJ sólo cuando lo sugiere la clínica, mientras no esté bien establecido un tratamiento efectivo ni la ventaja de instaurarlo en fase presintomática. Nos preguntamos si la aproximación diagnóstica y terapéutica precoces a lesiones profundas silentes conduciría a un mejor pronóstico de los pacientes con XGJ, en especial los que tienen afectación del SNC

Células dendríticas Enfermedades del sistema nervioso central Histiocitosis Histiocitosis no de células de Langerhans Neoplasias del sistema nervioso central Xantogranuloma juvenil Cáncer y tumores
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