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Timectomía en la miastenia grave juvenil

A. Camacho-Salas, A.M. Vernet, J. Colomer, M. Pineda-Marfà, J. Campistol, J.M. Ribó, M. Medina   Revista 35(02)Fecha de publicación 16/07/2002 ● OriginalLecturas 821 ● Descargas 1074 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;35:119-123] PMID: 12221621 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3502.2002296

Introducción. La miastenia grave juvenil (MGJ) es una enfermedad autoinmune infrecuente, cuya clínica y manejo terapéutico no difiere de las formas del adulto. El tratamiento crónico con corticoides provoca, con gran frecuencia, efectos adversos en la infancia, por lo que se recurre a la timectomía cada vez a edades más tempranas y con mejores resultados.

Objetivos. Analizar el perfil clínico y evolutivo de la MGJ tratada mediante timectomía en nuestro centro.

Pacientes y métodos. Presentamos cuatro niñas, de edades comprendidas entre los 5 y los 13 años, diagnosticadas de miastenia grave generalizada con afectación bulbar. Una de ellas debutó con una crisis miasténica. En todas se realizó: test de Tensilon, estudio electrofisiológico, determinación de AChR, TAC torácica y estudio de autoinmunidad y función tiroidea. Tras la cirugía, el timo se analizó histológicamente.

Resultados. Todas presentaron un test de Tensilon positivo y seropositividad para AChR. Recibieron tratamiento con anticolinesterásicos, hasta la dosis máxima tolerada, y corticoides, sin llegar a remisión completa, por lo que se timectomizaron en el primer año de evolución. En tres casos se realizó un abordaje transesternal y en uno por videotoracoscopia. Todos los timos mostraron hiperplasia linfoide. Tras un seguimiento variable, las niñas se encuentran actualmente asintomáticas, aunque ninguna ha podido abandonar completamente el tratamiento farmacológico.

Conclusiones. La timectomía es uno de los pilares del tratamiento de la MGJ. La utilización cada vez más frecuente de la videotoracoscopia consigue resultados similares a los de la cirugía convencional, con menos problemas postoperatorios y estéticos.

Corticoides Diagnóstico Miastenia grave juvenil Timectomía Toracoscopia Tratamiento Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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