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Timectomia na miastenia gravis juvenil

A. Camacho-Salas, A.M. Vernet, J. Colomer, M. Pineda-Marfà, J. Campistol, J.M. Ribó, M. Medina   Revista 35(02)Fecha de publicación 16/07/2002 ● OriginalLecturas 950 ● Descargas 1076 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2002;35:119-123] PMID: 12221621 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3502.2002296

Introdução. A miastenia gravis juvenil (MGJ) é uma doença auto-imune rara, cuja clínica e abordagem terapêutica não diferem das formas do adulto. O tratamento crónico com corticóides provoca, muito frequentemente, efeitos adversos na infância, pelo que recorre-se à timectomia em idades cada vez mais precoces e com resultados cada vez melhores. Objectivos. Analisar o perfil clínico e evolutivo da MGJ tratada mediante timectomia no nosso centro. Doentes e métodos. Apresentamos quatro raparigas, com idades compreendidas entre os 5 e os 13 anos, diagnosticadas com miastenia gravis generalizada com envolvimento bulbar. Uma delas teve início com uma crise miasténica. Em todas realizou-se: teste de Tensilon, estudo electrofisiológico, determinação do AChR, TAC torácica e estudo da auto-imunidade e função tiroideia. Após a cirurgia, o timo foi analisado histologicamente.

Resultados. Todas apresentaram um teste de Tensilon positivo e seropositividade para o AChR. Receberam tratamento comanticolinesterásicos, até à dose máxima tolerada, e corticóides, sem chegar a remissão completa, pelo que foram timectomizadas no primeiro ano de evolução. Em três casos realizou-se uma abordagem transesternal e num videotoracoscopia. Todos os timos revelaram hiperplasia linfóide. Após um seguimento variável, as crianças encontram-se actualmente assintomáticas, embora nenhuma tenha podido abandonar completamente o tratamento farmacológico. Conclusões. A timectomia é um dos pilares do tratamento da MGJ. A utilização cada vez mais frequente da videotoracoscopia consegue resultados similares aos da cirurgia convencional, com menos problemas pós-operatórios e estéticos.

Corticóides Miastenia gravis juvenil Timectomia Tratamento Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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