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Epilepsia mioclónica reflexa do lactente: uma nova síndroma epiléptica reflexa ou uma variante da epilepsia mioclónica benigna do lactente

R.H. Caraballo, L. Casar, S. Monges, I. Yepez, S. Galicchio, R. Cersósimo, N. Fejerman   Revista 36(05)Fecha de publicación 01/03/2003 ● Nota ClínicaLecturas 874 ● Descargas 802 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2003;36:429-432] PMID: 12640595 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3605.2002437

Casos clínicos. Analisámos oito doentes com um quadro electroclínico compatível com epilepsia mioclónica reflexa do lactente, com a finalidade de ratificar a existência desta síndroma, descrita inicialmente por Ricci et al. em 1995.

Resultados. Durante o período compreendido entre Fevereiro de 1990 e Julho de 2002, identificámos 64 doentes epilépticos com crises mioclónicas de início nos primeiros sei anos de vida, dos quais oito (12,5%) tiveram mioclonias de estimulação sensorial. Os oito doentes apresentaram um exame neurológico normal, com mioclonias generalizadas provocadas após estímulos tácteis em seis doentes e auditivos em dois. Em um as mioclonias desencadearam-se por ambos os tipos de estímulos e com início entre os 5 e os 20 meses de vida. Dois tiveram ataques espontâneas durante o sono. O electroencefalograma (EEG) inter-crítico em vigília foi normal, e durante o sono registaram-se paroxismos ocasionais de ponta e poliponta de ondas lentas. O EEG crítico no sono e na vigília mostrou actividade de ponta e poliponta de onda lenta generalizada. Os estudos de neuroimagem e neurometabólicos foram normais. As mioclonias cederam rapidamente com a administração de ácido valpróico em seis doentes e clobazam em dois. Após um seguimento médio de seis anos, seis crianças encontram-se medicadas e livres de crises. Conclusão. Os nossos doentes cumprem critérios clínicoelectroencefalográficos compatíveis com a epilepsia mioclónica reflexa do lactente, pelo que pensamos que poderia considerar-se uma nova síndroma epiléptica reflexa ou uma variante da epilepsia mioclónica benigna do lactente.

Epilepsia reflexa do lactente Mioclonias Epilepsias y síndromes epilépticos Trastornos del movimiento
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