Enfermedad de Schilder: dos nuevos casos y revisión de la bibliografía

C. Garrido, A. Levy-Gomes, J.F. Teixeira, T. Temudo Revista 39(08) ● Fecha de publicación 16/10/2004 ● Nota Clínica ● Lecturas 3870 ● Descargas 1111 Castellano English Português

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Child Demyelinating diseases of the CNS Multiple sclerosis Pseudotumoural lesion Schilder’s disease

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[REV NEUROL 2004;39:734-738] PMID: 15514902 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3908.2003023

Introducción. La enfermedad de Schilder o esclerosis mielinoclástica difusa es poco frecuente y su presentación clínica es la de una lesión desmielinizante pseudotumoral, lo cual ocasiona dificultades en el diagnóstico, ya que se puede confundir con un tumor o un absceso. Casos clínicos. El primer caso es un niño sano hasta la edad de 8 años, momento en que el se manifiesta un cuadro de hemiparesia izquierda de instalación subaguda asociado a síntomas de hipertensión intracraneal. La TAC cerebral mostró una lesión hipodensa en la región temporoparietal derecha, y se propuso la hipótesis de lesión tumoral (astrocitoma). Se inició tratamiento con dexametasona y furosemida y se verificó una regresión completa de la sintomatología y disminución considerable de la lesión cerebral. El segundo caso es el de una adolescente que, a los 11 años, desarrolla un cuadro de instalación subaguda de hemiplejía izquierda. La TAC craneoencefálica mostró seis lesiones hipodensas con captación de contraste en anillo. En vista del diagnóstico histológico de astrocitoma se inició radioterapia y corticoterapia. Tras dos meses de tratamiento se demostró una involución marcada de las lesiones, por lo que se aceptó la hipótesis diagnóstica de enfermedad de Schilder. Ambos niños presentaron recurrencia de las lesiones, en el primer caso 3 años después del primer episodio, y en el segundo, 9 meses después. Se realizó tratamiento con corticoterapia y se obtuvo una buena respuesta clínica y radiológica.

Conclusión. En presencia de un déficit neurológico de instalación subaguda, asociado a una imagen cerebral con lesión ‘tumoral’, que cuenta con un importante componente de edema y poco efecto de masa, deben considerarse diagnósticos alternativos al tumor cerebral. Así, se pueden evitar tratamientos invasivos, como la biopsia o, incluso, la resección quirúrgica, que acarrean secuelas.

Palabras clave Enfermedad de Schilder Enfermedad desmielinizante del SNC Esclerosis múltiple Lesión pseudotumoral Niño Clasificado en Cáncer y tumores - Esclerosis múltiple - Neuropediatría