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Siderosis superficial del sistema nervioso central: descripción de dos nuevos casos

M. Castro-Del Río, M. Seijo-Martínez, A. Iglesias, F. Vázquez-Herrero, I. Arán, E. Cebrián-Pérez   Revista 39(01)Fecha de publicación 01/07/2004 ● Nota ClínicaLecturas 2518 ● Descargas 455 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2004;39:37-40] PMID: 15257526 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3901.2003098

Introducción. La siderosis superficial del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad rara, caracterizada por sordera, ataxia y disfunción piramidal. Se debe al depósito de hemosiderina en las membranas subpiales de cerebro, médula espinal y nervios craneales. La mayoría de los casos son secundarios a un sangrado crónico o recurrente en el espacio subaracnoideo. Se requiere la realización de una resonancia magnética (RM) para alcanzar el diagnóstico.

Caso clínico. Presentamos dos pacientes con un cuadro crónico de ataxia cerebelosa y pérdida auditiva progresivas. En ambos casos la RM mostraba señales hipointensas en T2 en cerebro, cerebelo y médula espinal, diagnósticas de siderosis superficial del SNC. En uno de los pacientes se demostró xantocromía en el análisis del líquido cefalorraquídeo. Los potenciales evocados auditivos revelaron, en ambos casos, pérdida auditiva retrococlear. Se realizaron estudios vasculares exhaustivos sin poder demostrarse la presencia de fuentes de sangrado. Uno de los pacientes, que recibía tratamiento con anticoagulantes orales, se benefició de la reducción del INR.

Conclusión. Debido a su rareza, la sospecha clínica es esencial para el diagnóstico de esta enfermedad.

Ataxia cerebelosa Hemorragia subaracnoidea Siderosis del sistema nervioso central Sordera neurosensorial Patología vascular

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