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[REV NEUROL 2003;37:267-274] PMID: 12938059 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3703.2003142

Objetivos. Enfocamos en esta revisión el tratamiento dietético en cuatro trastornos neuropediátricos: 1) la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (X-ALD); 2) los trastornos por déficit de atención (TDA); 3) las epilepsias refractarias, y 4) los errores congénitos del metabolismo (ECM).

Desarrollo. El uso del aceite de Lorenzo en el tratamiento de la X-ALD ha sido controvertido, ya que no se han emprendido estudios controlados. Aunque el tratamiento normaliza los niveles de los ácidos grasos de cadena muy larga en los niños con la forma cerebral de la X-ALD, las manifestaciones neurológicas no mejoran o progresan. La dietoterapia en los TDA, con o sin hiperactividad, consiste en la aplicación de dietas eliminatorias, como las dietas de Feingold y las megavitaminas. Los resultados de varios estudios controlados se contradicen; sin embargo, no hay evidencia científica de que los azúcares, colorantes y edulcorantes artificiales, como el aspartame y la sacarina causen problemas del comportamiento o del aprendizaje en los niños estudiados. La dieta cetogénica ha sido eficaz en el control de los espasmos infantiles y de las crisis mioclónicas, aunque también han proporcionado beneficios en las crisis parciales. Existen efectos adversos que incluyen los síntomas gastrointestinales, las complicaciones metabólicas, la falta de crecimiento, la malnutrición, la malfunción hepática y los cálculos renales. La identificación y el manejo temprano de los ECM requieren un diagnóstico precoz y la normalización de los desequilibrios metabólicos. También se aplica una gran variedad de fórmulas especiales para llenar los requisitos nutricionales y reducir o eliminar los factores dañinos en los pacientes con problemas neurometabólicos.

Conclusiones. La dietoterapia desempeña un papel importante en el tratamiento de ciertos trastornos neuropediátricos, como sucede en los ECM y en las epilepsias refractarias. Los beneficios de las dietas especiales, como el aceite de Lorenzo en la X-ALD y la eliminación de colorantes y edulcorantes artificiales en los TDA, desdichadamente, no se han comprobado.

Adrenoleucodistrofia Epilepsia refractaria Errores congénitos del metabolismo Trastornos por déficit de atención Epilepsias y síndromes epilépticos Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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