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Síndrome de West. Análisis, factores etiológicos y opciones terapéuticas

J. Campistol, A. García-Cazorla   Revista 37(04)Fecha de publicación 16/08/2003 ● RevisiónLecturas 10218 ● Descargas 5164 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2003;37:345-352] PMID: 14533111 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3704.2003181

El síndrome de West (SW), también denominado encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia, se incluye entre los síndromes epilépticos generalizados de origen criptogénico o sintomático. Se trata de un tipo de síndrome epiléptico dependiente de la edad. Las nuevas técnicas de neuroimagen, especialmente, han permitido conocer mejor su fisiopatología e identificar nuevos factores etiológicos responsables del cuadro clínico. El SW obedece a múltiples etiologías. Entre ellas, destacan los errores congénitos del metabolismo. La incidencia de casos debidos a fenilcetonuria o hipoglucemia disminuye actualmente; sin embargo, emergen nuevas enfermedades metabólicas como responsables de cuadros sintomáticos de SW, como, por ejemplo, los síndromes de glicoproteínas deficientes en carbohidratos o el déficit de biotinidasa. En todos los casos, especialmente los idiopáticos, conviene apurar los estudios etiológicos, ya que en algunas ocasiones se evidenciarán enfermedades metabólicas responsables; con ello, se modifica el pronóstico, tratamiento y consejo genético. Es importante disponer de un protocolo tanto de estudio como de tratamiento para este síndrome. Las opciones terapéuticas pasan por descartar una enfermedad neurometabólica responsable del síndrome e iniciar rápidamente una pauta terapéutica con vigabatrina, valproato sódico más piridoxina, ACTH o hidrocortisona y, si no responde, topiramato. Se analizan otras opciones terapéuticas, como el empleo de zonisamida, la dieta cetogénica o, incluso, el tratamiento quirúrgico.

ACTH/corticoides y topiramato Espasmos infantiles Protocolo diagnóstico Síndrome de West Valproato sódico y piridoxina Vigabatrina Epilepsias y síndromes epilépticos
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