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Malformación de Chiari de tipo I en una paciente con esclerosis lateral amiotrófica de inicio bulbar

J.A. Bevilacqua, D. Dellarossa, M. Sinning   Revista 38(03)Fecha de publicación 01/02/2004 ● Nota ClínicaLecturas 902 ● Descargas 521 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2004;38:247-249] PMID: 14963853 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3803.2003216

Introducción. El diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) requiere la exclusión de varias otras patologías de la charnela craneocervical que simulan la ELA. Las implicaciones que tiene el pronóstico de la ELA hacen todavía más importante esta exclusión.

Caso clínico. Presentamos el caso de una paciente de 58 años de edad con ELA esporádica de inicio bulbar asociada a una malformación de Chiari tipo I en las imágenes de la charnela craneocervical obtenidas por resonancia magnética. En el momento de la consulta, ELA se había definida clínicamente pero algunos síntomas se debían a la compresión de la médula por parte de la amígdala cerebelosa.

Conclusión. Según nuestras investigaciones ésta es la primera vez que se describe las dos enfermedades sintomáticas en el mismo paciente y, a pesar de su poca frecuencia, es importante saber que existe esta posible asociación, ya que tiene implicaciones significantes en el diagnóstico, la terapéutica y el pronóstico.

Asociación Diagnóstico diferencial Esclerosis lateral amiotrófica Malformación de Chiari tipo I Presentación bulbar Sintomático Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo Neurodegeneración

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