Demencia rápidamente progresiva como presentación de macroglobulinemia de Waldenström: hallazgos de la resonancia magnética cerebral en el síndrome de Bing-Neel

M. Arias, I. Pereiro-Zabala, I. Requena-Caballero, A. Sesar, S. Arias-Rivas, B. Villamayor-Blanco Revista 38(07) ● Fecha de publicación 01/04/2004 ● Nota Clínica ● Lecturas 2986 ● Descargas 513 Castellano English Português

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Bing-Neel syndrome Brain magnetic resonance imaging Encephalopathy Waldenström’s macroglobulinemia

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[REV NEUROL 2004;38:640-642] PMID: 15098185 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3807.2003654

Caso clínico. Un varón de 68 años, sin antecedentes relevantes, ingresó por cuadro subagudo de deterioro cognitivo (déficit atencional, alteración de memoria a corto plazo y trastornos de conducta), acompañado de apraxia de la marcha e incontinencia de esfínteres. La exploración clínica general resultó normal. En el estudio de RM cerebral se observaron múltiples áreas de hiperseñal, localizadas en distintos territorios arteriales, que brillaban en las secuencias T2, FLAIR y, sobre todo, en la difusión. Los estudios analíticos demostraron hipergammaglobulinemia con IgM-k monoclonal y la biopsia de médula ósea infiltración por células plasmáticas. Se diagnosticó de síndrome de Bing-Neel.

Conclusión. Se subraya esta excepcional forma de presentación de la macroglobulinemia de Waldenström y se destacan los hallazgos de la RM-difusión, sugestivos de infartos múltiples, para los que se postula un mecanismo de obstrucción vascular neoplásica similar al de la angioendoteliomatosis maligna.

Palabras clave Encefalopatía Macroglobulinemia de Waldenström Resonancia magnética cerebral Síndrome de Bing-Neel Clasificado en Demencia - Neuropsiquiatría