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Angeítis primaria del sistema nervioso central: una forma de presentación poco habitual

M.J. Jordão, F. Almeida, J. Moreira da Costa, J. Rocha   Revista 44(04)Fecha de publicación 16/02/2007 ● Nota ClínicaLecturas 854 ● Descargas 611 Castellano English

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[REV NEUROL 2007;44:209-211] PMID: 17311210 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4404.2004426

Introducción. La angeítis primaria del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad rara. La clínica incluye cefaleas y alteraciones cognitivas asociadas a déficit neurológicos multifocales. El diagnóstico sólo es definitivo mediante biopsia cerebromeníngea.

Caso clínico. Varón de 15 años de edad que inició un cuadro de dolores lumbares y paresia progresiva del miembro inferior derecho, seguido de laterocollis derecho. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral y medular que reveló una lesión pseudotumoral cerebelosa derecha y dos lesiones medulares dorsales. Se le administró dexametasona y se le sometió a cirugía para la resección de la lesión cerebelosa. Tras la cirugía, se le mantuvo en tratamiento con corticoides con suspensión progresiva. Tuvo una recuperación clínica completa. Un año después volvió a ingresar por cefaleas y diplopía. Una nueva RM cerebral mostró una lesión frontotemporal derecha. Se le administró dexametasona y se recuperó. Trece meses después presentó disartria y hemiparesia derecha. La RM cerebral reveló múltiples lesiones bilaterales de la sustancia blanca. En la punción lumbar presentaba pleocitosis linfocitaria y proteinorraquia. Se revisaron las láminas de la biopsia cerebromeníngea, lo que confirmó la hipótesis del diagnóstico: angeítis del SNC. Se le medicó con ciclofosfamida endovenosa asociada a prednisolona oral.

Conclusión. La angeítis primaria del SNC es una enfermedad muy poco frecuente y de patogenia desconocida. El diagnóstico de certeza es histológico. Su evolución es espontánea y generalmente fatal. El tratamiento, consistente en una asociación de ciclofosfamida y prednisolona, debe iniciarse lo más pronto posible.

Angeítis Biopsia cerebromeníngea Sistema nervioso central Vasculitis

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