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Hidrocefalia externa idiopática benigna (efusão subdural benigna) em 39 crianças: evolução natural e relação com a macrocefalia familiar

M. Castro-Gago, C. Pérez-Gómez, M.I. Novo-Rodríguez, O. Blanco-Barca, A. Alonso-Martín, J. Eirís-Puñal Revista 40(09) ● Fecha de publicación 01/05/2005 ● Original ● Lecturas 23910 ● Descargas 1765 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2005;40:513-517] PMID: 15898010 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4009.2004534

Introdução. A hidrocefalia externa idiopática benigna (HEIB) é uma perturbação dependente da idade e auto-limitada no tempo e de etiologia incerta. Doentes e métodos. Foi realizado um estudo retrospectivo de 39 doentes, 16 raparigas e 23 rapazes, com HEIB, nos quais foram analisados os seguintes dados: idade, sexo, antecedentes familiares, antecedentes de gestação, parto e período neonatal, antecedentes pós-neonatais, dados da história clínica e da exploração física, evolução do desenvolvimento psicomotor, descobertas da primeira e sucessivas provas de imagem neurológica, resultados de outras explorações complementares, situação clínica e de imagem neurológica no último controlo realizado, tempo de controlo clínico, idade em que desapareceu a efusão subdural, e outros factos relevantes associados.

Resultados. A idade do diagnóstico oscilou entre 1,33 e os 25 meses (média: 8,4 meses); em 38,46% existia o precedente de macrocefalia em algum dos progenitores; em quatro observou-se a presença de macrocefalia congénita; em cinco detectou-se a presença de atraso motor e num atraso psicomotor; em 15 estava associada uma ligeira dilatação dos ventrículos laterais; o tempo médio de controlo clínico foi de 3,36 anos; observou-se a resolução do processo em 14; a idade mínima para o desaparecimento da efusão subdural foi de 9 meses e a máxima de 8 anos; a macrocefalia persistiu ao final do controlo clínico em 22 crianças; sobressai a presença de uma encefalomiopatia mitocondrial em dois, de craniostenose da sutura sagital num, de microdelecção 22q11.2 noutro, de deficiência de a-1 anti-tripsina noutro, e ptose palpebral congénita bilateral idiopática noutro. Conclusões. Numa alta percentagem dos pacientes persiste a efusão subdural e/ou a macrocefalia; em ocasiões existe uma estreita relação entre esta entidade e a macrocefalia familiar benigna; apesar da sua benignidade pode condicionar atraso psicomotor ou motor, e perturbações comportamentais; de forma excepcional pode associar-se a uma encefalomiopatia mitocondrial e à microdelecção 22q11.2.

Palabras clave Efusão subdural benigna Encefalomiopatia mitocondrial Hipotonia Microdelecção 22q11 Clasificado en Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo - Neuropediatría

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