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Síndrome de Klüver-Bucy como manifestación inicial de ceroidolipofuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs)

H. Alonso-Navarro, F.J. Jiménez-Jiménez, I. Puertas-Muñoz, J. Rábano, J.G. de Yébenes, J.L. Sarasa-Corral Revista 40(02) ● Fecha de publicación 16/01/2005 ● Nota Clínica ● Lecturas 6476 ● Descargas 850 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2005;40:93-98] PMID: 15712163 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4002.2004538

Objetivos. Presentar un paciente con síndrome de Klüver-Bucy causado por ceroidolipofuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs) y revisar la literatura sobre a las causas de dicho síndrome.

Caso clínico. Se trata de un varón de 38 años de edad valorado por cambios conductuales y deterioro cognitivo. La biopsia cerebral fue característica de ceroidolipofuscinosis del adulto. Este paciente cumplía los criterios de la enfermedad de Kufs definida, ya que presentaba características clínicas mixtas de los tipos A (alteraciones neuropsiquiátricas) y B (síndrome afasoapractoagnósico) de dicha enfermedad. Los síntomas iniciales incluyeron varias características clínicas del síndrome de Klüver-Bucy (probable agnosia visual, apatía, aumento de la actividad sexual, falta de inhibición sexual, hipermetamorfopsia, aumento de la conducta oral y cambios en los hábitos dietéticos).

Conclusiones. La ceroidolipofuscinosis del adulto es una entidad infrecuente y de difícil diagnóstico dada la ausencia de marcadores biológicos periféricos y la necesidad de la confirmación de dicho diagnóstico mediante un estudio histopatológico.

Palabras clave Ceroidolipofuscinosis Enfermedad de Kufs Etiología Síndrome de Klüver-Bucy

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