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Un nuevo tipo de células madre pluripotenciales inducidas podrían ofrecer una nueva esperanza en el tratamiento del ParkinsonFecha 20/05/2022 ● Lecturas 193
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Síndrome de Klüver-Bucy como manifestación inicial de ceroidolipofuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs)
Objetivos. Presentar un paciente con síndrome de Klüver-Bucy causado por ceroidolipofuscinosis del adulto (enfermedad de Kufs) y revisar la literatura sobre a las causas de dicho síndrome.
Caso clínico. Se trata de un varón de 38 años de edad valorado por cambios conductuales y deterioro cognitivo. La biopsia cerebral fue característica de ceroidolipofuscinosis del adulto. Este paciente cumplía los criterios de la enfermedad de Kufs definida, ya que presentaba características clínicas mixtas de los tipos A (alteraciones neuropsiquiátricas) y B (síndrome afasoapractoagnósico) de dicha enfermedad. Los síntomas iniciales incluyeron varias características clínicas del síndrome de Klüver-Bucy (probable agnosia visual, apatía, aumento de la actividad sexual, falta de inhibición sexual, hipermetamorfopsia, aumento de la conducta oral y cambios en los hábitos dietéticos).
Conclusiones. La ceroidolipofuscinosis del adulto es una entidad infrecuente y de difícil diagnóstico dada la ausencia de marcadores biológicos periféricos y la necesidad de la confirmación de dicho diagnóstico mediante un estudio histopatológico.
CeroidolipofuscinosisEnfermedad de KufsEtiologíaSíndrome de Klüver-Bucy
Estimulación de nervios occipitales en el tratamiento de la migraña crónica refractariaP. Bermejo, C.V. Torres, R.G. SolaFecha de publicación 01/06/2015 ● Descargas 644