Afasias adquiridas: síndrome de Landau-Kleffner y otros

M. Nieto-Barrera Revisión ● Lecturas 2296 ● Descargas 3274 Castellano

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DOI: https://doi.org/10.33588/rn.41S01.2005384

Objetivo. Presentar las características clínicas-EEG del síndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epiléptica adquirida, discutir sus aspectos etiopatogénicos y sus relaciones con la epilepsia rolándica y la epilepsia con punta onda continua durante el sueño lento (EPOCSL), y establecer el diagnóstico diferencial con otras afasias adquiridas y trastornos del espectro autista (TEA). Desarrollo y conclusiones. El SLK es un síndrome epiléptico raro con fenotipo clínico-EEG bien establecido –agnosia auditiva con crisis epilépticas, en un alto porcentaje, de buen pronóstico, otros trastornos neuropsicológicos, y EEG con punta onda continua en sueño lento (POCSL)– y una etiopatogenia no bien delimitada. La mayoría de los casos son criptogénicos y en pocos casos se han encontrado agentes causales diversos, destacando entre ellos microdisgenesias corticales. La afasia de recepción está originada por las POCSL que ocurren en periodos críticos de la maduración cerebral, durante la sinaptogénesis cortical bitemporal, cuando se establecen los circuitos funcionales elementales lingüísticos. Es probable que haya un factor genético implicado que, activado por factores medioambientales, desencadene el síndrome. El SLK se relaciona por la edad de comienzo, anomalías del EEG intercrítico y activación por el sueño con otros síndromes que, a veces, se solapan entre ellos, como la epilepsia rolándica y la EPOCSL, con los cuales constituyen un continuo neurobiológico cuya expresión clínica neuropsicológica se relaciona con el punto de partida de las descargas, y la gravedad, con la activación en sueño. En el diagnóstico diferencial con otras afasias adquiridas y TEA, aparte de matices clínicos, a veces claros, los hallazgos del EEG en sueño son definitivos. El tratamiento incluye fármacos antiepilépticos y/o corticoides, apoyo psicopedagógico y, en ocasiones, cirugía.

Palabras clave Afasia adquirida Afasia epiléptica adquirida, Epilepsia infantil Punta onda continua en sueño lento Síndrome de Landau-Kleffner Clasificado en Epilepsias y síndromes epilépticos - Neuropsiquiatría - Sueño

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