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Paediatric pseudotumour cerebri

Y.M. Betancourt-Fursow, C.S. Jiménez-Betancourt, J.C. Jiménez-León   Journal 42(S03)Publication date 27/04/2006 ● RevisiónDownloads 1503 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2006;42 (Supl. 3):S67-S73] PMID: 16642455

INTRODUCTION. Paediatric pseudotumour cerebri or idiopathic intracranial hypertension syndrome is rare in the paediatric age and presents with clinical features that differ from the clinical picture seen in adults. It is not a benign condition in children and, although sometimes used to identify this syndrome, the term ‘benign intracranial hypertension’ must therefore be avoided. It is characterised by an increase in the intracranial pressure with analytically normal cerebrospinal fluid and the absence of expansive injuries detected by means of neuroimaging. DEVELOPMENT. It is a complex syndrome that causes intense headaches in children with acute loss of vision and, on occasions, optic atrophy. Its treatment has to be tailored to each patient and the use of different pharmacological or neurosurgical treatments must be considered to avoid permanent visual damage. We reviewed the case mix at our Institute over the last 10 years (1995-2005) and found 23 children (between 3 and 15 years of age) who fulfilled Dandy criteria confirming a diagnosis as suffering from paediatric pseudotumour cerebri, with no predominance of sex or associated obesity.

CONCLUSIONS. Its treatment must be established on an individualised basis, as well as ongoing and multidisciplinary; fenestration of the optic nerve sheath or the implantation of lumboperitoneal shunts correct refractory syndromes, which in our case accounted for 35% of the total number. The rest were treated with acetazolamide, diet and steroids.

Acetazolamide Benign intracranial hypertension Idiopathic intracranial hypertension Lumboperitoneal shunt Optic nerve fenestration Papilloedema Pseudotumour cerebri Cáncer y tumores
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