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Miastenia grave ocular: aspectos diagnósticos y evolución

M. de Entrambasaguas, R. López-Bernabé, M. López-Alemany Revista 44(07) ● Fecha de publicación 01/04/2007 ● Original ● Lecturas 1079 ● Descargas 1888 Castellano English

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[REV NEUROL 2007;44:397-403] PMID: 17420965 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4407.2006442

Introducción. La miastenia grave carece de un criterio diagnóstico estándar, por lo que éste se apoya en los hallazgos de varias pruebas diagnósticas. El paso de miastenia grave ocular (MGO) a generalizada suele ser rápido.

Objetivos. Describir y comparar los datos clínicos y de las pruebas diagnósticas de los pacientes con diagnóstico final de MGO y aquellos con uno diferente. Conocer el paso de MGO a miastenia generalizada.

Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo y analítico de 44 pacientes remitidos para estudio neurofisiológico por sospecha de MGO a lo largo de 4 años.

Resultados. Se diagnosticó de MGO a 12 pacientes (27%). El tiempo de evolución tendió a ser menor en el grupo con MGO. La ptosis aislada o asociada a diplopía fue más frecuente en la MGO y la diplopía aislada en el resto (p = 0,003). No se encontró ningún timoma. La electromiografía de fibra simple (SFEMG) jitter sobre musculatura facial fue anormal, incluyendo bloqueos, en todos los pacientes MGO (8/8) y normal en el resto (30/30). La prueba del edrofonio fue positiva en todos los pacientes MGO (7/7) y dudosa en otro (1/7). Los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-AchR) fueron positivos inicialmente en 10/11 pacientes MGO y 0/17 de los otros. La ptosis aponeurótica y el estrabismo fueron las etiologías no miasténicas más frecuentes. La MGO se generalizó precozmente en dos pacientes al aparecer disartria.

Conclusiones. El bajo porcentaje de confirmación diagnóstica sugiere que ante un paciente con ptosis o diplopía interesa, sobre todo, la sensibilidad del estudio. El mayor rendimiento diagnóstico inicial lo tuvo el jitter.

Palabras clave Anticuerpos Diagnóstico Edrofonio Electromiografía Estimulación repetitiva Jitter Miastenia grave Ocular Clasificado en Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo - Técnicas exploratorias

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