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Modelos experimentales de la enfermedad de Huntington

R. García-Ramos, J. Del Val-Fernández, M.J. Catalán, J.A. Barcia-Albacar, J. Matías-Guiu   Revista 45(07)Fecha de publicación 01/10/2007 ● RevisiónLecturas 562 ● Descargas 850 Castellano

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[REV NEUROL 2007;45:437-441] PMID: 17918112 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4507.2007238

Introducción. La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante por repetición de tripletes en el exón 1 de la proteína huntingtina localizada en el cromosoma 4. Selectivamente se afectan las neuronas espinosas de tamaño medio del estriado. Clínicamente se manifiesta por progresivas alteraciones conductuales, motoras y cognitivas. Actualmente no hay ningún tratamiento que modifique el curso natural de la enfermedad. Existen grandes esfuerzos de investigación cuyos protagonistas claros son los modelos animales de la enfermedad.

Desarrollo. Se revisan los artículos publicados en PubMed en investigación básica sobre la EH y se analizan los modelos más frecuentemente utilizados. En los estudios de la EH se utilizan modelos transgénicos de ratones, modelos excitotóxicos, modelos de mosca transgénica y cultivos celulares. Se extraen las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos.

Conclusión. Es necesario conocer lo que nos aporta cada modelo de EH para un correcto diseño de los estudios experimentales de la enfermedad.

Ácido 3-nitropropiónico Ácido quinolínico Enfermedad de Huntington Modelos celulares Modelos excitotóxicos Ratones transgénicos Neurodegeneración Trastornos metabólicos y tóxicos
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