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Moyamoya en la población infantil. Análisis de una serie occidental y revisión de la bibliografía

G. González-Rabelino, J. Campistol, R. Navarro, A. Capdevila-Cirera, T. Solá-Martínez   Revista 46(07)Fecha de publicación 01/04/2008 ● OriginalLecturas 817 ● Descargas 1015 Castellano English

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[REV NEUROL 2008;46:385-391] PMID: 18389456 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4607.2007361

Pacientes y métodos. Estudio descriptivo, longitudinal, de 12 niños no asiáticos con síndrome o enfermedad de moyamoya, con el objetivo de analizar su presentación y evolución clinicorradiológica.

Resultados. La edad promedio de inicio fue de 6 años; ocho se iniciaron con infarto cerebral, dos con epilepsia y dos fueron hallazgo casual. Siete se consideraron idiopáticos (enfermedad de moyamoya) y cinco asociados a enfermedades sistémicas (síndrome de moyamoya). El diagnóstico inicial se confirmó por angiorresonancia en nueve casos y en tres por arteriografía convencional. El seguimiento promedio fue de 5 años; seis evidenciaron progresividad clínica y seis estabilidad clínica. Todos tuvieron progresividad angiográfica. En cuatro niños se realizaron siete cirugías de revascularización. Dos niños fallecieron, uno por hemorragia cerebral y otro por un infarto cerebral expansivo, mientras que seis pacientes presentaron secuelas leves a moderadas.

Conclusión. Es importante identificar a los niños afectados por esta patología, ya que se pueden beneficiar de cirugía de revascularización, una de las pocas opciones terapéuticas para evitar la progresión y complicaciones de esta grave enfermedad.

Infancia Isquemia cerebral Moyamoya Revascularización cerebral Patología vascular
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