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Métodos diagnósticos de la miastenia grave seronegativa

T. Blanco-Hernández, A. Navarré-Gimeno, A. Brocalero-Camacho, A. Cervelló-Donderis, J. López-Trigo, P. Ortiz-Sánchez, J. Sancho-Rieger   Revista 46(06)Fecha de publicación 16/03/2008 ● RevisiónLecturas 1127 ● Descargas 1697 Castellano English

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[REV NEUROL 2008;46:360-364] PMID: 18368681 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4606.2007580

Introducción. La miastenia grave generalizada seronegativa tiene la peculiaridad de presentar anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina negativos; sin embargo, la determinación de anticuerpos contra el receptor de tirosincinasa muscular específica (MuSK) define un subgrupo de pacientes con miastenia grave generalizada con peculiaridades desde un punto de vista clínico y neurofisiológico.

Desarrollo. Para su diagnóstico, es necesaria la presencia de debilidad con fatiga, determinación de anticuerpos anti-MuSK positivos y pruebas neurofisiológicas de placa neuromuscular alteradas. Suele ser clínicamente más grave y con peor pronóstico que las formas seropositivas, cursa de forma aguda o subaguda y el déficit neurológico predomina en la musculatura facial, bulbar y respiratoria.

Conclusión. La titulación de los anticuerpos anti-MuSK y la realización de pruebas neurofisiológicas, especialmente la valoración del jitter con electromiografía de fibra simple en músculos clínicamente deficitarios, no sólo son necesarias para el diagnóstico precoz de estas formas clínicas, sino también para valorar de forma objetiva la evolución clínica y la respuesta al tratamiento.

Jitter Anticuerpos anti-MuSK Electromiografía de fibra simple EMGSF Miastenia grave seronegativa Pruebas neurofisiológicas Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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