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Síndrome de Miller Fisher como presentación de una encefalopatía de Wernicke

C. de la Cruz-Cosme, F. Padilla-Parrado, N. García-Casares, J.A. Heras-Pérez, J. Sempere-Fernández, V. Serrano-Castro, M. Romero-Acebal   Revista 46(08)Fecha de publicación 16/04/2008 ● Nota ClínicaLecturas 2517 ● Descargas 1358 Castellano English

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[REV NEUROL 2008;46:472-475] PMID: 18428104 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4608.2007636

Introducción. La encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo secundario a un déficit de tiamina, definido por la tríada característica de confusión, oftalmoparesia y ataxia, aunque se han descrito presentaciones raras que retrasan el diagnóstico. El síndrome de Miller Fisher se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, y se considera una variante del síndrome de Guillain-Barré; su diagnóstico diferencial incluye la encefalopatía de Wernicke.

Caso clínico. Mujer de 75 años con trastorno digestivo crónico, que desarrolla un cuadro agudo de oftalmoplejía internuclear bilateral, ataxia y arreflexia, con disociación proteinocitológica en el líquido cefalorraquídeo, por lo que se propuso el diagnóstico inicial de síndrome de Miller Fisher. Los estudios neurofisiológicos fueron normales, los anticuerpos anti-GQ1b, negativos, y la resonancia magnética cerebral sugirió una encefalopatía de Wernicke; la respuesta a la tiamina fue espectacular.

Conclusiones. Las similitudes en la distribución lesional de ambas entidades, en la semiología y los resultados analíticos, así como la influencia de ciertos factores de confusión (hiponatremia, edad avanzada), conformaron un síndrome típico que favoreció un diagnóstico de sospecha etiológico erróneo, que pudo modificarse precozmente a la luz de ciertas pruebas diagnósticas y después de la respuesta terapéutica. Además de tratarse de una presentación atípica para una encefalopatía de Wernicke, este caso recuerda que la conjunción del diagnóstico sindrómico con el etiológico pasa por realizar un correcto diagnóstico diferencial apoyándonos en detalles de la anamnesis, en las pruebas complementarias necesarias y en el seguimiento evolutivo de los pacientes, incluso cuando nos encontramos ante síndromes típicos habitualmente relacionados con una etiopatogenia predominante.

Déficit de tiamina Encefalopatía de Wernicke Oftalmoparesia Síndrome de ataxia y arreflexia Síndrome de Guillain-Barre Síndrome de Miller Fisher Nervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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