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Neurofibromatosis tipo 1 y gliomas de vías ópticas. Una serie de 80 pacientes

I. Pascual-Castroviejo, S.I. Pascual-Pascual, R. Velázquez-Fragua, J. Viaño, J.M. García-Segura, M.P. Botella   Revista 46(09)Fecha de publicación 01/05/2008 ● OriginalLecturas 2178 ● Descargas 605 Castellano English

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[REV NEUROL 2008;46:530-536] PMID: 18446694 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4609.2008021

Pacientes y métodos. De una serie de 530 pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), hemos realizado un estudio retrospectivo de las alteraciones neurológicas, visuales, de neuroimagen y evolutivas de 80 pacientes (15%) con gliomas de vías ópticas (GVO). Se diagnosticó a los 80 pacientes, 58 mujeres (72,5%) y 22 varones (27,5%), con GVO durante la niñez (edad < 16 años), con rango de 13 meses a 15 años (edad media: 4,6 años).

Resultados. La distribución de las lesiones entre los nervios ópticos, quiasma, cintillas y radiaciones demostraba que sólo el 25% de los tumores afectaba a un solo nervio óptico, y el 11,5% estaba localizado sólo en el quiasma, mientras que el 40% se extendía por uno o por ambos nervios ópticos y por el quiasma, el 12,5% afectaba a ambos nervios ópticos, quiasma y cintillas, y el 11% se extendía por el quiasma, cintillas y radiaciones. Dos pacientes mostraban astrocitoma pilocítico en el estudio histológico. Se hizo el diagnóstico tardío de los GVO después de los 7 años de edad en tres pacientes, y la progresión tardía fue evidente en otros tres, que requirieron resección quirúrgica, radioterapia o quimioterapia.

Conclusiones. Todos los pacientes fueron diagnosticados durante la niñez (< 16 años de edad). La incidencia fue el doble en niñas que en niños. A pesar de la aparente agresividad de las imágenes de resonancia magnética y resonancia magnética espectroscópica, los hallazgos histológicos correspondían a astrocitoma pilocítico benigno. Algunos tumores siguen creciendo después de los 7 años. Es aconsejable continuar con el control de los pacientes con NF1 durante la edad adulta.

Estenosis del acueducto Gliomas de vías ópticas Neurofibromatosis tipo 1 Tumores de tronco cerebral Tumores ópticos
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