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Síndrome de la persona rígida: a propósito de un caso

I. Cabo-López, M. Negueruela-López, P. García-Bermejo, I. Zamarbide-Capdepón, P.J. García-Ruiz, P. Durán-Martínez, C. González-Roiz   Revista 47(05) ● Fecha de publicación 01/09/2008 ● Nota Clínica ● Lecturas 4231 ● Descargas 906 Castellano English
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[REV NEUROL 2008;47:249-252] PMID: 18780271 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4705.2008154

Introducción. El síndrome de la persona rígida (stiff-man) se caracteriza por un cuadro de rigidez muscular y espasmos, generalmente de carácter axial. Las contracciones involuntarias de los músculos agonistas y antagonistas causadas por la actividad de las unidades motoras durante el reposo son el principal marcador clínico y electrofisiológico de la enfermedad. La naturaleza del síndrome se considera autoinmune, con anticuerpos antidecarboxilasa glutámica ácida (anti-GAD) positivos en la mayoría de los pacientes. Estos anticuerpos influyen en la transmisión gabérgica.

Caso clínico. Mujer de 29 años que ingresó con el diagnóstico de mutismo psicógeno. Durante su ingreso desarrolló un cuadro que consistía en una rigidez generalizada de predominio axial y proximal con hiperreflexia en las cuatro extremidades y una importante contracción de la musculatura abdominal. En los estudios analíticos destacó la presencia de anticuerpos anti-GAD, anticélulas parietales, antimicrosomales TPO y antitiroglobulina, junto con la presencia de bandas oligoclonales de inmunoglobulina G en el líquido cefalorraquídeo. Se instauró un tratamiento con benzodiacepinas, antiespásticos y corticosteroides, con una mejoría progresiva del cuadro, hasta remitir parcialmente a los dos meses. Los hallazgos de laboratorio y el cuadro clínico son compatibles con un síndrome de la persona rígida en una paciente con comorbilidad psiquiátrica asociada.

Conclusiones. Los anticuerpos anti-GAD no son exclusivos del síndrome de la persona rígida y también se pueden encontrar en numerosos trastornos autoinmunes. También se han postulado otros mecanismos por los cuales se produce una disfunción del sistema gabérgico. El síndrome puede ser de difícil diagnóstico desde el punto de vista clínico, por lo que debemos tenerlo presente en pacientes que comiencen con rigidez y espasmos inexplicables, dado que se trata de una patología potencialmente tratable.
Stiff-man Anticuerpos anti-GAD Autoinmunidad Receptor de GABA Rigidez axial Síndrome de la persona rígida

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Cabo-Lopez I Negueruela-Lopez M Garcia-Bermejo P Zamarbide-Capdepon I Garcia-Ruiz PJ Duran-Martinez P Gonzalez-Roiz C

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Anti-GAD antibodies Autoimmunity Axial rigidity GABA receptor Stiff man Stiff-person syndrome

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