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Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia: dos casos anatomoclínicos

L. Gabaldón-Torres, J. Fernández-Domínguez, J. Salas-Felipe, A. Caminoa-Lizarralde, F. Palomo-Ferrer, M. Gutiérrez-Molina, C. Morales-Bastos, M.J. de Sarriá-Lucas, F.J. Arpa-Gutiérrez Revista 48(03) ● Fecha de publicación 01/02/2009 ● Nota Clínica ● Lecturas 4606 ● Descargas 1039 Castellano English

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[REV NEUROL 2009;48:137-140] PMID: 19206061 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4803.2008217

Introducción. El síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA) se caracteriza por el desarrollo agudo o subagudo de movimientos oculares caóticos y mioclono difuso. En algunas ocasiones, asocia ataxia y encefalopatía. En el adulto existen múltiples etiologías, y hay que tener siempre en cuenta el posible origen paraneoplásico. Casos clínicos. Presentamos dos casos de SOMA de origen paraneoplásico con estudio post mortem. En el primer caso, el síndrome se asoció a un carcinoma de células pequeñas de pulmón, y en el segundo paciente a un linfoma digestivo. Los estudios de neuroimagen no mostraron alteraciones en ninguno de los dos casos. No se descubrió en nuestros casos ninguno de los anticuerpos asociados con relativa frecuencia a este síndrome. En ambos se pautó tratamiento inmunomodulador; únicamente el paciente con linfoma mejoró inicialmente con el tratamiento antineoplásico. En el estudio anatomopatológico se observaron alteraciones en el tronco del encéfalo, y en el segundo paciente también en el cerebelo.

Conclusión. Se trata de una entidad rara, en la que hay que pensar para lograr un diagnóstico correcto, búsqueda del tumor primario y su tratamiento precoz, con el fin de producir mejoría e incluso remisión del cuadro neurológico. Los hallazgos anatomopatológicos no son patognomónicos, pero sí típicos de este síndrome.

Palabras clave Carcinoma pulmonar Linfoma digestivo Neuropatología Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia Síndromes paraneoplásicos

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