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Encefalitis límbica paraneoplásica: una entidad de difícil diagnóstico

M. Ramos-Rivas, G. Rojas-Velasco, R. Acuña-Hidalgo, O.A. Márquez-Valero, R.H. Arellano-Bernal, E. Castro-Martínez   Revista 48(06)Fecha de publicación 16/03/2009 ● RevisiónLecturas 5378 ● Descargas 1860 Castellano English

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[REV NEUROL 2009;48:311-316] PMID: 19291656 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4806.2008473

Introducción. Los síndromes paraneoplásicos pueden definirse como manifestaciones en sitios remotos a neoplasias malignas o sus metástasis, no relacionados con el crecimiento tumoral. La mayoría está ocasionada por sustancias secretadas por el tumor que simulan hormonas o interfieren con proteínas circulantes.

Desarrollo. La frecuencia de los síndromes paraneoplásicos con sintomatología neurológica es menor a 0,5/100.000 por año, y afectan aproximadamente al 0,01% de los pacientes con cáncer. La patogénesis de los síndromes paraneoplásicos neurológicos se atribuye a la autoinmunidad por anticuerpos, al demostrarse la existencia de una gran variedad en relación con las alteraciones neurológicas asociadas. Sin embargo, la ausencia de anticuerpos no excluye el diagnóstico, así como su única presencia tampoco lo confirma. Los síntomas característicos de la encefalitis límbica paraneoplásica son confusión, cambios en el estado de ánimo, alucinaciones, deterioro de la memoria a corto plazo y crisis convulsivas; suelen desarrollarse en días a semanas, aunque en algunos casos pueden instaurarse súbitamente. Los estudios más útiles en el diagnóstico de los síndromes paraneoplásicos neurológicos son los de imagen, el examen de líquido cefalorraquídeo y las pruebas serológicas. El tratamiento requiere dos enfoques distintos. El primero mediante la supresión de la respuesta inmune generada por el daño neurológico. El segundo, mediante la remoción del tumor, como fuente del antígeno. Este último es frecuentemente el único efectivo.

Conclusiones. La encefalitis límbica paraneoplásica es una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico, que puede confundirse fácilmente con trastornos psiquiátricos. El diagnóstico y tratamiento temprano es de suma importancia para evitar un daño neuronal irreversible.

Anticuerpos onconeurales Encefalitis límbica paraneoplásica Síndromes paraneoplásicos neurológicos

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