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¿Existe el síndrome de Jeavons? Aportación de una serie de 10 casos

F. Pérez-Errazquin, M.I. Chamorro-Muñoz, G. García-Martín, M. Romero-Acebal Revista 50(10) ● Fecha de publicación 16/05/2010 ● Original ● Lecturas 4024 ● Descargas 1548 Castellano English

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[REV NEUROL 2010;50:584-590] PMID: 20473833 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5010.2009481

Introducción. El síndrome de Jeavons (SJ), o mioclonías palpebrales (MP) sin/con ausencias, es un síndrome epiléptico caracterizado por MP al cierre ocular, en ambiente luminoso, coincidentes en el electroencefalograma con descargas breves y generalizadas de polipuntas y polipunta-onda a 3-6 Hz. Asocia respuesta fotoparoxística en la fotoestimulación. La Liga Internacional Contra la Epilepsia (reconoce las MP como un tipo especial de crisis mioclónicas; sin embargo, sigue sin incluir el SJ como entidad propia en su clasificación de los síndromes epilépticos.

Objetivo. Este artículo pretende aportar una serie de 10 casos y hacer hincapié en su descripción clínica y electroencefalográfica. Creemos que se trata de una entidad no infrecuente pero infradiagnosticada, y reseñamos los pros y los contras que determinan que hoy día siga la controversia sobre su reconocimiento como síndrome epiléptico independiente.

Pacientes y métodos. Estudio restrospectivo de 10 casos recogidos durante el período 2002-2009 en nuestra Unidad de Epilepsia de adultos.

Resultados. Todos nuestros pacientes cumplen criterios de SJ. Hay un predominio del sexo femenino (n = 8), con la existencia de casos familiares de epilepsia generalizada idiopática (n = 5), que asocian crisis generalizadas tonicoclónicas en casi todos (n = 9) y se encuentran bien controlados con tratamiento en monoterapia, aunque persisten las MP en tres. Todos presentan una exploración neurológica y una neuroimagen normales.

Conclusión. El SJ es una epilepsia fotosensible dificilmente confundible con otras entidades; sin embargo, puede existir un solapamiento con otros síndromes de epilepsia generalizada idiopática que determine su infradiagnóstico. La genética y la neuroimagen funcional determinarán si se trata de una entidad independiente.

Palabras clave Epilepsia generalizada idiopática Epilepsia refleja Fotosensibilidad Mioclonías palpebrales Respuesta fotoparoxística Sensibilidad al cierre palpebral Síndrome de Jeavons Clasificado en Epilepsias y síndromes epilépticos - Trastornos del movimiento

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