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Tumores de los hemisferios cerebrales en la neurofibromatosis tipo 1 durante la infancia

I. Pascual-Castroviejo, S.I. Pascual-Pascual, J. Viaño, R. Velázquez-Fragua, F. Carceller-Benito, M. Gutiérrez-Molina, C. Morales-Bastos Revista 50(08) ● Fecha de publicación 16/04/2010 ● Original ● Lecturas 6223 ● Descargas 884 Castellano English

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Cerebral gliomas Intracranial hyperpressure Neurofibromatosis type 1 (NF1) Polymorphe xanthoastrocytoma Tumors of the cerebral hemispheres

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[REV NEUROL 2010;50:453-457] PMID: 20414870 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5008.2009726

Objetivo. Presentar siete tumores en los hemisferios cerebrales en seis niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Pacientes y métodos. Seis pacientes (tres mujeres y tres varones) entre 600 casos con NF1 presentaban síntomas de tumor de los hemisferios cerebrales (crisis epilépticas, cefaleas y hemiparesia). Fueron estudiados por estos hechos o simplemente por la NF1 desde el punto de vista neurológico, mediante electroencefalograma e imagen (resonancia magnética o resonancia magnética espectroscópica).

Resultados. Todos los pacientes presentaban los dos criterios diagnósticos de la NF1. Seis pacientes presentaban siete tumores (una paciente tenía un tumor en cada lóbulo frontal; las imágenes radiológicas de ambos fueron de similares características, pero no se extirparon y no se realizó el estudio histológico). El estudio histológico de los tumores extirpados se realizó a los otros cinco pacientes, y mostró que correspondía a astrocitoma pilocítico en el primero, tumor neuroepitelial disembrioplásico en el segundo, hamartoma neuroectodérmico en el tercero, xantoastrocitoma polimorfo en el cuarto y lesión inflamatoria crónica no granulomatosa en el quinto.

Conclusión. La prevalencia de los tumores de los hemisferios cerebrales es muy baja (1%) en los pacientes con NF1. Los tumores son generalmente de naturaleza histológica benigna y pueden localizarse en zonas periféricas o centrales de los hemisferios cerebrales. La identificación tumoral mediante resonancia magnética es comúnmente fácil y el tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos. En pocas ocasiones hay que actuar con urgencia en estos tumores, y la mayoría de las veces se puede adoptar la actitud prudente de ‘esperar y ver’ hasta tomar la decisión definitiva.

Palabras clave Gliomas cerebrales Hipertensión intracraneal Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) Tumores de los hemisferios cerebrales Xantoastrocitoma polimorfo Clasificado en Cáncer y tumores

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