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Disfunción neurocognitiva en el síndrome de estado de mal eléctrico durante el sueño lento: ¿podemos modificar la evolución natural del síndrome con un tratamiento farmacológico precoz?

J.J. García-Peñas   Revista 50(S03) ● Fecha de publicación 15/02/2010 ● Ponencia ● Lecturas 5707 ● Descargas 1634 Castellano English
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[REV NEUROL 2010;50 (Supl. 3):S37-S47] PMID: 20200847 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.50S03.2009763

Introducción. Los síndromes con punta-onda continua en sueño (POCS), incluyendo el estado de mal eléctrico durante el sueño lento (ESES) y el síndrome de Landau-Kleffner, son auténticas encefalopatías epilépticas en las que la actividad epiléptica mantenida produce un deterioro cognitivo y conductual evolutivo.

Objetivos. Revisar la evolución natural del síndrome ESES, conocer las bases generales del tratamiento de los síndromes con POCS, repasar las distintas alternativas terapéuticas disponibles y analizar cuáles son los factores pronósticos del ESES ligados al tratamiento farmacológico.

Desarrollo. Los síndromes con POCS se tratan inicialmente con distintas combinaciones de fármacos antiepilépticos en politerapia. Sin embargo, debido a la falta de eficacia global de los fármacos antiepilépticos sobre el patrón eléctrico de la POCS y el perfil neurocognitivo del síndrome, se debe considerar siempre la posibilidad de utilizar otras opciones terapéuticas, incluyendo terapia inmunomoduladora con corticoides y/o inmunoglobulinas intravenosas, dieta cetogénica, estimulación del nervio vago y diversas técnicas de cirugía de la epilepsia.

Conclusiones. Existe una correlación evidente entre el tiempo que los pacientes permanecen en POCS y el grado de déficit neurocognitivo evolutivo que desarrollan. De acuerdo con esta premisa, es importante conocer que existe un intervalo terapéutico bien definido en el que podemos realizar nuestro tratamiento de forma eficaz, y que estos límites se enmarcan en un período crítico que oscila entre los 12 y los 18 meses de duración de la POCS.
Encefalopatía epiléptica Estado epiléptico eléctrico durante el sueño Fármacos antiepilépticos Punta-onda continua en sueño Síndrome de Landau-Kleffner Terapia inmunomoduladora Epilepsias y síndromes epilépticos Neuropsiquiatría Sueño

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Antiepileptic drugs Continuous spike wave in slow-wave sleep Electrical status epilepticus in sleep Epileptic encephalopathy Immunomodulating therapy Landau-Kleffner syndrome

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