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Síndrome de Lennox-Gastaut en España: estudio epidemiológico retrospectivo y descriptivo

J.L. Herranz, C. Casas-Fernández, J. Campistol, J. Campos-Castelló, M. Rufo-Campos, A. Torres-Falcón, J. de Rosendo Revista 50(12) ● Fecha de publicación 15/06/2010 ● Original ● Lecturas 1023 ● Descargas 1582 Castellano English

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[REV NEUROL 2010;50:711-717] PMID: 20533249 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5012.2010294

Introducción. El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es uno de los síndromes epilépticos más graves de la infancia. Se caracteriza por la presencia de varios tipos de crisis, un trazado electroencefalográfico característico y la frecuente asociación de retraso mental. No existen datos precisos sobre la epidemiología del SLG en España.

Objetivo. Describir el perfil epidemiológico del SLG en España.

Pacientes y métodos. Estudio epidemiológico retrospectivo de una serie de 331 pacientes con SLG procedentes de 50 hospitales españoles. Se consideraron casos de SLG aquellos pacientes que tenían al menos dos de los tres tipos de crisis características del SLG (crisis tónicas axiales, ausencias atípicas y crisis atónicas) junto con actividad intercrítica difusa de punta-onda lenta (< 3 Hz) en el electroencefalograma en vigilia.

Resultados. La edad media de los pacientes fue de de 18,2 ± 13,5 años. El 62% eran varones y el 97% tenía retraso cognitivo. El 54% de los casos fue de etiología sintomática. Los tipos de crisis más frecuentes fueron las tónicas axiales (89%), seguidas de las ausencias atípicas (84%) y las crisis atónicas (69%). El 99% de los pacientes fue tratado con politerapia, siendo los fármacos más frecuentemente empleados el ácido valproico, la lamotrigina y el topiramato.

Conclusiones. Los resultados del estudio son consistentes con los de estudios previos realizados en poblaciones de características similares. El elevado porcentaje de pacientes con SLG con retraso cognitivo condiciona en esta encefalopatía epiléptica una gran repercusión, tanto familiar como social.

Palabras clave Antiepilépticos Electroencefalografía Encefalopatía epiléptica Epidemiología Epilepsia Síndrome de Lennox-Gastaut Clasificado en Epilepsias y síndromes epilépticos - Técnicas exploratorias

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